Аномалии развития половых органов при беременности и родах

Аномалии развития половых органов при беременности и родах

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

При нормальном течении беременности ближе к ее окончанию отмечаются предродовые сокращения матки, которые чаще всего безболезненны, в основном возникают ночью и приводят к укорачиванию и размягчению шейки матки, и приоткрытию шеечного канала.

К основным видам аномалий родовой деятельности относят патологический прелиминарный период, первичную и вторичную слабость родовой деятельности, чрезмерно сильную родовую деятельность, дискоординацию родовой деятельности и тетанус матки.

Патологический прелиминарный период

В отличие от нормальных предродовых скоращений матки патологический прелиминарный период характеризуется спастическими, болезненными и беспорядочными сокращениями матки и отсутствием структурных изменений со стороны шейки матки, что является признаком дородового нарушения ее сократительной функции.

Патологический прелиминарный период может продолжаться до нескольких суток. Частым осложнением патологического прелиминарного периода является несвоевременное излитие околоплодных вод.

Основными причинами, которые приводят к развитию данного осложнения являются: нервный стресс; эндокринные и обменные нарушения; воспалительные изменения матки, возраст первородящей старше 30 лет и младше 17 лет.

Лечение патологического прелиминарного периода должно быть направлено на ускорение «созревания» шейки матки, снятие некоординированных болезненных сокращений матки.

При утомлении и повышенной раздражительности пациентке назначают медикаментозный сон-отдых, успокаивающие препараты (настойка пустырника, сбор успокоительных трав, корень валерианы); спазмолитики; обезболивающие препараты; β-миметики (гинипрал, партусистен).

Для срочной подготовки шейки матки к родам используют препараты на основе простагландина Е2, которые вводят в цервикальный канал или задний свод влагалища. Длительность лечения патологического прелиминарного периода не должна превышать 3-5 дней.

При «зрелой» шейке матки с учетом благоприятной акушерской ситуации возможно раннее вскрытие плодного пузыря и ведение родов через естественные родовые пути. При отсутствии эффекта от проводимой терапии, сохранении «незрелости» шейки матки, целесообразно выполнение кесарева сечения.

Слабая родовая деятельность

Слабость родовой деятельности характеризуется недостаточной силой и продолжительностью сокращений матки, увеличением промежутков между схватками, нарушением их ритмичности, замедлением раскрытия шейки матки, задержкой продвижения плода. Различают первичную и вторичную слабость родовой деятельности.

При первичной слабости схватки с самого начала родов слабые и неэффективные. Вторичная слабость возникает на фоне нормально начавшейся родовой деятельности.

Слабость родовой деятельности приводит к затяжному течению родов, гипоксии плода, утомлению роженицы, удлинению безводного промежутка, инфицированию родовых путей, развитию воспалительных осложнений, кровотечениям в родах и послеродовом периодах. Причины слабости родовых весьма многочисленные.

Основными среди них являются нарушения механизмов регулирующих родовой процесс, к которым относятся: изменения функции нервной системы в результате стресса, расстройства эндокринных функций, нарушения менструального цикла, заболевания обменного характера.

В целом ряде случаев слабость родовых сил обусловлена такими патологическими изменениями матки, как пороки развития, воспалительные явления, перерастяжение.

Недостаточность сократительной деятельности во время родов возможна также при наличии крупного плода, при многоплодии, многоводии, миоме матки, переношенной беременности, у женщин с выраженным ожирением. Среди причин вторичной слабости родовой деятельности, кроме уже перечисленных следует отметить утомление роженицы в результате длительных и болезненных схваток, препятствие рождающемуся плоду из-за несоответствия размеров головки и таза, при неправильном положении плода, при наличие опухоли в малом тазу.

Основным методом лечения слабости родовой деятельности является родостимуляция при вскрытом плодном пузыре, которая заключается во внутривенном капельном введении лекарственных препаратов, усиливающих сократительную активность матки (окситоцин, простагландин F2a).

Значительный эффект при лечении слабости родовых сил может быть получен при сочетании простагландина F2a с окситоцином. При утомлении роженицы, выявлении слабости родовых сил в ночное время, при плохой готовности шейки к родам или малом открытии ее, лечение следует начинать с предоставления женщине отдыха в течение 2 — 3 ч (акушерский наркоз).

В противном случае проведение родостимуляции может еще больше осложнить течение родов. После отдыха осуществляют влагалищное исследование для определения акушерской ситуации и оценивают состояние плода. После сна родовая деятельность может усилиться, и дальнейшее лечения не требуется.

Если же родовая деятельность остается недостаточной, назначают стимулирующие матку средства.

Противопоказаниями к стимуляции родовой деятельности являются: несоответствие между размерами плода и таза матери, наличие рубца на матке после кесарева сечения или после удаления узлов миомы матки, симптомы угрожающего разрыва матки, предшествующие тяжелые септические заболевания половых органов.

Если при введении препаратов, усиливающих сокращения матки в течение 2 ч не наблюдается динамики раскрытия шейки матки или состояние плода ухудшается, то дальнейшее введение препаратов нецелесообразно. В этой ситуации следует решать вопрос в пользу оперативного родоразрешения. Выбор метода зависит от конкретной акушерской ситуации. При слабости родовой деятельности в первом периоде родов следует выполнить кесарево сечение. Во втором периоде родов целесобразным является наложение выходных акушерских щипцов или выполнение вакуум-экстракции.

Бурная родовая деятельность

Чрезмерно сильная, бурная родовая деятельность характеризуется очень сильными и/или частыми схватками и потугами (через 1- 2 мин), которые могут приводить к стремительным (1 — 3 ч) или быстрым (до 5 ч) родам. Изгнание плода происходит иногда за 1-2 потуги.

Бурная родовая деятельность представляет опасность для матери и плода. У рожениц часто возникают глубокие разрывы шейки матки, влагалища, клитора, промежности; возможна преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты или развитие кровотечения.

Частые, очень сильные схватки и стремительное изгнание плода нередко приводят к гипоксии и родовой травме плода.

При коррекции бурной родовой деятельности роженице придают положение на боку, противоположном позиции плода, которое она сохраняет до конца родов. Вставать роженице не разрешают.

Для регуляции и снятия чрезмерной родовой деятельности применяют внутривенное введение сернокислой магнезии, токолитических препаратов (партусистен, гинипрал и др.

), добиваясь уменьшения числа схваток до 3-5 за 10 мин.

Тетанус матки

Тетания матки встречается редко. При этом матка совершенно не расслабляется, а все время остается в состоянии тонического напряжения, что обусловлено одновременным возникновением нескольких водителей ритма в различных участках матки. При этом сокращения различных отделов матки не совпадают друг с другом.

Отсутствует суммарный эффект действия от сокращения матки, что приводит к замедлению и остановке родов. Из-за существенного нарушения маточно-плацентарного кровообращения развивается выраженная гипоксия плода, что проявляется в нарушении его сердечной деятельности. Степень раскрытия маточного зева уменьшается по сравнению с данными предыдущего влагалищного исследования.

У роженицы может повышаться температура тела и развиться хориоамнионит, ухудшающий прогноз для матери и плода. Тетания матки может быть одним из симптомов таких серьезных осложнений, как угрожающий или начавшийся разрыв матки, преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты.

Причинами этой аномалии являются наличие значительных препятствий на пути продвижения плода, узкий таз, опухоль, необоснованное, ошибочное назначение родостимулирующих препаратов.

При лечении тетания матки используют наркоз. Часто после наркоза родовая деятельность нормализуется, и роды заканчиваются самопроизвольно.

При тетании матки, являющейся симптомом ее разрыва, при преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты, механическом препятствии прохождению плода выполняют кесарево сечение.

Если имеет место полное открытие шейки матки, то под наркозом извлекают плод с помощью акушерских щипцов или за ножку (при тазовом предлежании).

Дискоординация родовой деятельности

Дискоординация родовой деятельности характеризуется беспорядочными сокращениями различных отделов матки вследствие смещения зоны водителя ритма. Одновременно может возникать несколько таких зон. При этом не соблюдается синхронность сокращения и расслабление отдельных участков матки.

Несинхронно могут сокращаться левая и правая половины матки, чаще же это относится к нарушению процессов сокращения в нижнем ее отделе. Схватки становятся болезненными, спастическими, неравномерными, очень частыми (6-7 за 10 мин) и длительными. Между схватками матка полностью не расслабляется. Поведение роженицы беспокойное. Могут быть тошнота и рвота.

Наблюдаются затруднение мочеиспускания. Несмотря на частые, сильные и болезненные схватки, раскрытие маточного зева происходит очень медленно или же вовсе не прогрессирует. При этом плод почти не продвигается по родовым путям.

Из-за нарушений сокращения матки, а также вследствие неполного расслабления матки между схватками нередко развивается выраженная гипоксия плода, возможно также и вознркновение внутричерепной травмы плода. Дискоординация маточных сокращений часто вызывает несвоевременное излитие околоплодных вод.

Шейка матки становится плотной, края маточного зева остаются толстыми, тугими и не поддаются растяжению. Развитию дискоординированной родовой деятельности способствуют отрицательный настрой роженицы к родам, возраст первородящей старше 30 лет, несвоевременное излитие околоплодных вод, грубые манипуляции в процессе родов, аномалии развития и опухоли матки.

При лечении дискоординации родовой деятельности, которое направлено на устранение чрезмерного тонуса матки, используют успокаивающие средства, препараты устраняющие спазм, обезболивающие и токолитические препараты.

Наиболее оптимальным способом обезболивания является эпидуральная анестезия. Роды ведут при постоянном врачебном контроле и мониторном наблюдении за сердечной деятельностью плода и сокращениями матки.

При неэффективном лечении, а также при наличии дополнительных осложнений целесообразно выполнить кесарево сечение без попытки проведения корригирующей терапии.

Профилактика аномалий родовой деятельности

С целью профилактики аномалий родовой деятельности необходимо тщательное соблюдение лечебно-охранительного режима, бережное и безболезненное ведение родов.

Медикаментозную профилактику проводят при наличии факторов риска развития аномалий сократительной деятельности матки: юный и пожилой возраст первородящих; отягощенный акушерско-гинекологический анамнез; указание на хроническую инфекцию; наличие соматических, нейроэндокринных и психоневрологических заболеваний, вегетативно-сосудистых нарушений, структурной неполноценности матки; фетоплацентарная недостаточность; перерастяжение матки из-за многоводия, многоплодия или крупного плода.

Женщинам, входящим в группу риска развития аномальной родовой деятельности необходимо проводить физиопсихопрофилактическую подготовку к родам, обучить методам мышечного расслабления, контролю за тонусом мускулатуры, навыкам снижения повышенной возбудимости. Ночной сон должен составлять 8-10 ч, дневной отдых не менее 2-3 ч. Предусматриваются длительное пребывание на свежем воздухе, рациональное питание.

Аномалии развития половых органов при беременности и родах

Универсальный ультразвуковой сканер высокого класса, ультракомпактный дизайн и инновационные возможности.

Низкая плацента при беременности: чем опасна и как рожать?

Оглавление

  • Что такое низкая плацента?
  • Причины низкой плаценты при беременности
  • Симптомы низкого предлежания плаценты при беременности
  • Чем грозит низкое плацентарное расположение?
  • Лечение низкой плаценты при беременности
Читайте также:  Какие выбрать мультики для детей?

Сделайте первый шагзапишитесь на прием к врачу!

Записаться на прием к врачу

Плацента – уникальный орган женского организма, появляющийся во время беременности и исчезающий после родов.

Его задачей является обеспечение плода питательными веществами и кислородом, а также выведение продуктов его жизнедеятельности и защита от иммунной системы матери.

Однако, при низкой плацентации этот же орган может и погубить ребенка, помешав ему выйти из родовых путей во время родов. Такая патология встречается довольно часто и может проявиться даже у здоровых женщин. Что ее провоцирует и можно ли снизить такие риски?

Что такое низкая плацента?

Незадолго до того, как появиться на свет, ребенок переворачивается в матке головой вниз.

Такое положение обеспечивает ему сравнительно легкий выход из половых путей. При этом место прикрепления плаценты в норме располагается у верхнего свода полости матки.

Тем самым путь ребенку перекрывает только тонкая пленка околоплодной оболочки, которая легко прорывается при родах.

Патология возникает, когда перед родами плацента располагается не в верхней части матки, а сбоку или внизу, частично или полностью перекрывая цервикальный канал.

Такая аномалия достаточно часто (в 10% случаев) встречается на раннем сроке беременности. Но со временем, по мере роста ребенка, из-за процесса подъема плаценты, проход освобождается.

В итоге перед родами ее патологическое положение наблюдается только у 0,5-1% рожениц. В зависимости от расположения плаценты ее предлежание бывает:

  • Полным. Плацента располагается внизу, полностью перекрывая канал шейки матки. Самостоятельные роды в этом случае невозможны и угрожают жизни ребенка и матери из-за высокой вероятности обширных кровотечений.
  • Неполным. Плацента располагается в нижней части, но со смещением в сторону, поэтому перекрывает зев матки лишь частично. Такое предлежание также делает роды невозможными и опасными для матери или ребенка из-за высокого риска кровотечений.
  • Низким. Плацента находится на расстоянии 7 см от цервикального канала, не перекрывая его. При таком ее расположении роды возможны, но требуют от врачей повышенного внимания. Если расстояние от плаценты до зева матки составляет менее 7 см, и она затрагивает край зева, такое предлежание называется краевым.

Нижнее предлежание – самое безопасное, но также является аномалией и определенные риски для матери и ее ребенка при нем тоже существуют. Поэтому при плановых обследованиях врачи уделяют большое внимание контролю за состоянием плаценты.

С помощью УЗИ они определяют ее локализацию на передней или задней стенках матки, а также измеряют расстояние от ее края до цервикального канала.

Если аномалия будет зафиксирована, до родов разрабатывается тактика спасения малыша и его матери.

Сделайте первый шагзапишитесь на прием к врачу!

Записаться на прием к врачу

Причины низкой плаценты при беременности

Расположение данного органа определяется тем, где плодное яйцо прикрепится к эндометрию матки. Именно там будет располагаться место формирования плаценты, и повлиять на это на данном этапе развития медицины невозможно. В то же время можно выделить несколько факторов, которые прямо или косвенно способствуют появлению такой аномалии:

  • Анатомические аномалии матки. Форма этого органа напрямую влияет на то, куда «приплывет» плодное яйцо. Если у женщины имеются врожденные или приобретенные (например, после операции) нарушения анатомического строения матки, то шансы на низкую плацентацию существенно возрастают. К этой же категории можно отнести истмико-цервикальную недостаточность, заключающуюся в ослаблении мышц маточной шейки, которая не способна выдерживать внутриматочное давление.
  • Повреждения эндометрия. Это нарушения строения слизистой оболочки матки, возникшие из-за инфекций, выскабливания при абортах, тяжелых родов, кесарева сечения и т. д. Также частой причиной низкой плацентации является эндометриоз (воспаление эндометрия), доброкачественные и злокачественные опухолевые образования, которые нарушают функционирование этого слоя.
  • Плодный фактор. Закрепление оплодотворенного яйца в эндометрии осуществляется из-за ферментов, вырабатываемых эмбриональными оболочками. Иногда эта функция нарушается, и эмбрион опускается из фаллопиевой трубы слишком низко, внедряясь в слизистую в нижней части матки. Такие ситуации особенно часто возникают при гормональных или эндокринных нарушениях у женщины, воспалительных процессов в яичниках, маточных придатках и трубах.
  • Повторные роды. Замечено, что с каждой последующей беременностью риск предлежания плаценты возрастает, особенно если предыдущая была осложненной. Вероятно, это связано с повреждением матки или эндометрия, а также с гормональными изменениями, которые происходят у женщин с возрастом.

К другим факторам, способствующим низкому расположению плаценты при беременности, относятся генетическая предрасположенность, избыточный вес, курение, употребление алкоголя и другие вредные привычки. Их наличие у женщины дает основания отнести ее к группе риска даже если патологии еще не выявлено и назначить специальный уход, более тщательные наблюдения за состоянием беременности.

Симптомы низкого предлежания плаценты при беременности

Каких-либо специфических внешних признаков у этой патологии не имеется. Низкая плацентарность проявляется следующими симптомами:

  • Кровотечения. Уже на 12-13 неделе у женщин с данной аномалией могут начаться маточные выделения с примесью крови, которые связаны с микроотслойками «детского места» от эндометрия. Наиболее часто этот симптом проявляется в последнем триместре беременности, когда плод вырастает до больших размеров и при движениях сильнее отрывает плаценту от матки. На поздних сроках даже небольшая нагрузка (кашель, оргазм, чихание, запоры и т. д.) способны привести к обильным кровотечениям, угрожающим жизни матери и ее ребенка. Из-за периодической или постоянной потери крови у женщины часто наблюдаются симптомы анемии – головокружение, слабость, сниженное давление и уровня гемоглобина в крови.
  • Высокое стояние маточного дна. По расположению верхней части матки врач обычно судит о степени развития беременности. При плацентарном предлежании маточное дно часто располагается слишком высоко, что может косвенно свидетельствовать о низком расположении плаценты.
  • Предлежание плода. Расположение ребенка, матки и плаценты взаимозависимо. Поэтому тазовое или поперечное предлежание плода часто сопровождается низкой локализацией «детского места», о чем врач может судить по данным, полученным в ходе ультразвукового обследования пациентки.

Часто эта патология (особенно на ранних сроках) проходит вообще бессимптомно. Женщина может не чувствовать боли или дискомфорта в нижней части живота, у нее отсутствуют периодические или постоянные кровотечения.

Поэтому однозначно выявить низкое предлежание плаценты можно только с помощью современных средств диагностики на плановых гинекологических осмотрах. Наибольшей эффективностью в этом плане обладает УЗИ.

Данный метод обладает следующими преимуществами:

  • Малоинвазивностью. Ультразвуковое исследование при подозрении на низкое предлежание плаценты проводится абдоминально. Сканер располагается на внешней поверхности живота, врач не выполняет никаких разрезов, поэтому никаких рисков для ребенка или матери УЗИ не создает.
  • Информативностью. Современные аппараты УЗИ имеют высокую разрешающую способность и точно визуализируют положение ребенка в матке. С их помощью врач может определить расположение плаценты, расстояние от ее кромки до маточного зева.

При подозрении на низкую плацентарность врач может назначить внеплановое сканирование, чтобы отследить миграцию плаценты. Обычно процедуру выполняют на 12, 20 и 30 неделе беременности, но возможно и более частое проведение УЗИ.

Гинекологический осмотр, являющийся стандартным при нормальной беременности, при этой патологии не проводится. Это связано с тем, что введение во влагалище инструментов может вызвать сильные сокращения матки, которые закончатся преждевременными родами с обширным кровотечением.

Сделайте первый шагзапишитесь на прием к врачу!

Записаться на прием к врачу

Чем грозит низкое плацентарное расположение?

Данная патология считается опасной для жизни и здоровья как ребенка, так и его матери. К наибольшим рискам относятся:

  • Выкидыш или преждевременные роды. Вероятность такого исхода обусловлена тем, что при плацентарной недостаточности матка испытывает более высокие нагрузки, чем при нормальной беременности. Любое физическое напряжение и даже психический стресс могут вызвать интенсивные маточные сокращения, изгоняющие плод наружу. Притом вероятность этого сохраняется на протяжении всего срока беременности.
  • Предлежание плода. Если плацента сформировалась низко на раннем сроке беременности, то риск неправильного расположения плода повышается на 50%. Развиваясь в животе матери, будущий ребенок стремится занять такую позицию, чтобы его голова как можно меньше соприкасалась с чем-либо – включая «детское место». Поперечное или тазовое предлежание плода делает невозможными естественные роды и является патологическим состоянием, угрожающим и ему самому, и его матери.
  • Гипоксия плода. При нижнем предлежании плаценты ухудшается кровоснабжение эмбриона питательными веществами и кислородом. Хроническая и острая гипоксия вызывает необратимые изменения в головном мозге ребенка, задержку его внутриутробного развития, а во время родов способна привести к его смерти.
  • Маточные кровотечения. Это осложнение грозит женщине с плацентарной недостаточностью на всем протяжении беременности. Особенно этот риск велик на поздних сроках, когда плод становится достаточно крупным и сильнее давит на стенки матки, повышая вероятность отслойки плаценты от эндометрия. Несильные, но регулярные кровотечения провоцируют развитие у матери анемии, которая, в свою очередь, является одной из причин хронической эмбриональной гипоксии. При сильном отслоении плаценты возможно развитие обширного кровоизлияния с геморрагическим шоком, фатальным и для женщины, и для ее ребенка.

Все указанные осложнения делают предлежание плаценты опасной патологией. Поэтому при ее обнаружении женщина попадает в группу риска. В зависимости от вида патологии врачи разрабатывают специальную стратегию лечения, которая позволит сохранить жизнь как самой матери, так и ее ребенку.

Сделайте первый шагзапишитесь на прием к врачу!

Записаться на прием к врачу

Лечение низкой плаценты при беременности

К сожалению, даже при современном уровне развития медицины специального и на 100% эффективного лечения этой патологии не существует.

Врачи не располагают средствами, позволяющими целенаправленно поднять плаценту, поэтому чаще всего выжидают, что она мигрирует в нормальное положение самостоятельно.

Читайте также:  Астма в подростковом возрасте

Чаще всего так и происходит, но не всегда – в таких случаях пациентке назначается терапия, направленная на снижение рисков и поддержание жизнеспособности ребенка.

Лекарственная терапия. При низком расположении плаценты женщине на всем протяжении беременности необходимо принимать медикаменты следующих типов:

  • спазмолитики — они снижают тонус матки и сокращают вероятность выкидыша (на ранних сроках) и преждевременных родов (на позднем этапе);
  • препараты железа – с их помощью компенсируется малокровие, возникающее из-за кровотечений, и кислородное голодание плода;
  • антиагреганты и вазодилататоры – препараты этого типа препятствуют образованию тромбов и расслабляют мускулатуру кровеносных сосудов, тем самым улучшая циркуляцию крови в плаценте и пуповине;
  • гормональные препараты – используются при недостаточной функции эндокринных желез женщины и дефиците ее собственных половых гормонов (прогестеронов), обеспечивающих нормальное развитие плаценты.

Кесарево сечение. Оно используется только на поздних сроках беременности, когда плод уже достиг определенной стадии развития.

Это крайняя мера, направленная на предотвращение обширных кровотечений из-за разрыва плаценты, возникающего во время естественных родов при полном или частичном перекрытии плацентой родового канала.

Чаще всего кесарево сечение делают при сочетании этой патологии с поперечным или тазовым предлежанием плода, многоплодной беременностью и другими осложнениями.

Естественные роды при низком расположении плаценты во время беременности возможны, но проводятся при соблюдении следующих условий:

  • плод должен иметь небольшие размеры и располагаться в правильной позе (головой к родовому каналу);
  • нормальные размеры таза и родовых путей у пациентки, отсутствие анатомических нарушений репродуктивных органов;
  • отсутствие кровотечений, свидетельствующих о наличии отслоений плаценты от маточного эндометрия;
  • нормальном положении, размере и состоянии шейки матки, играющей большую роль в процессе родов.

В некоторых случаях при естественных родах с плацентарным предлежанием требуется хирургическая помощь. Задача врачей состоит в том.

Чтобы максимально облегчить продвижение плода по родовым путям, уменьшить интенсивность кровотечений.

Медикаментозной стимуляции родов не проводится ни при какой виде патологии, процесс должен проходить естественным путем, не создавая дополнительную нагрузку на половые органы матери.

Профилактика низкого предлежания плаценты направлена на устранение факторов, способствующих этой патологии:

  • отказ от вредных привычек – курения, употребления алкоголя и наркотических веществ;
  • исключение или ограничение стрессовых ситуаций на работе и в повседневной жизни;
  • ограничение физической (в том числе сексуальной) активности, создающей дополнительную нагрузку на репродуктивную систему.

В целом, уровень современной медицины позволяет своевременно обнаружить плацентарное предлежание на ранних сроках вынашивания и выработать эффективную стратегию для сохранения жизни малыша.

Однако, если такой возможности нет или риск для матери слишком велик, врачи рекомендуют искусственное прерывание беременности.

Также шансы на успешное рождение здорового ребенка зависят от того, как строго пациентка выполняла предписания врача.

2. Аномалии развития половых органов. Неправильные положения половых органов

  • Аномалии
    развития половых ор­ганов возникают
    обычно в эмбриональном периоде, редко
    — в постнатальном.
  • Этиопатогенез:
    причинами считаются тератогенные
    факторы, действующие в эмбриональный,
    возможно, в фетальный и даже в постнатальный
    периоды:
  • а)
    внешние тератогенные факторы:
    ионизирующие излучения; инфекция;
    лекарственные средства, особенно
    гормональные; химические; атмосферные
    (недостаток кислорода); алиментарные
    (нераци­ональное питание, дефицит
    витаминов) и другие, нарушающие процессы
    метаболизма и клеточного деления
  • б)
    внутренние тератогенные воздействия
    — все патологические состояния
    материнского орга­низма, особенно
    способствующие нарушениям гормонального
    гомеостаза, а также наследственные.
  • Классификация
    аномалий развития половых органов:
  • а)
    по локализации (в зависимости от органа)
  • б)
    по
    степени тяжести:

  • легкие, не влияющие на функциональное
    состояние половых органов

  • средние, нарушающие функцию половых
    органов, но допускающие возможность
    деторождения

  • тяжелые, исключающие возможность
    выполнения детородной функции
  • Особенности
    пороков развития матки и влагалища
    зависят от формы аномалии и могут
    сопровождаться:
  • 1)
    отсутствием менструаций и невозможностью
    половой жизни (аплазия матки и влагалища)
  • 2)
    полной задержкой оттока менструальной
    крови с образованием гематокольпоса,
    гематометры (атрезия девствен­ной
    плевы, перегородка, аплазия части или
    всего влагалища при функционирующей
    матке)

В
период полового созревания клинически
проявляются по­роки развития,
сопровождающиеся полной или частичной
задер­жкой оттока менструальной
крови. При этом характерен болевой
синдром, интенсивность и характер
которого имеют особенности, обусловленные
формой порока развития. При атрезии
девствен­ной плевы, аплазии части
влагалища и удвоении влагалища и матки
с частичной аплазией одного влагалища
наиболее харак­терны периодически
повторяющиеся, нарастающие по
интенсив­ности, ноющие боли. Для
девушек с аплазией всего влагалища при
функционирующей матке и больных с
добавочным замкну­тым функционирующим
рогом матки более типичны
первично-схваткообразные боли, быстро
становящиеся постоянными, на­растающими
по интенсивности. Наиболее тяжелое
клиническое течение наблюдается у
девушек с аплазией всего влагалища
при функционирующей матке и у больных
с добавочным замкну­тым функционирующим
рогом матки.

  1. 3)
    односторонней задержкой оттока
    менструальной крови с образованием
    гематокольпоса, гемато­метры (добавочное
    замкнутое влагалище, добавочный
    замкну­тый рог матки);
  2. 4)
    привычным невынашиванием беременности
    (внутриматочная перегородка), затруднениями
    при половой жиз­ни (две матки, полная
    или неполная влагалищная перегородка).
  3. Диагностика:
    анамнез,
    клиника, детальное гинеко­логическое
    исследование, дополнительные иссле­дования
    (УЗИ, рентгенография органов малого
    таза в условиях пневмоперитонеума,
    экскреторная урография, эхография,
    гистеросальпингография, лапароскопия
    и др.)
  4. Аплазия
    матки и влагалища.
  5. Аплазия
    матки часто сочетается с аплазией
    влагалища — синдром Майера-Рокитанского-Кюстера,
    который характеризуется следующими
    признаками: матка представлена двумя
    рудиментарными рогами без канализации,
    имеется аплазия влагалища, первичная
    аменорея.
  6. При
    аплазии матки и влагалища основными
    жалобами являются невозможность вести
    нормальную половую жизнь, отсутствие
    менструаций, сопровождающихся у
    большинства больных ежемесячным возникновением тянущих болей внизу
    живота, нагрубанием молочных желез,
    иногда носовыми кровотечениями и
    головными болями.
  7. Диагноз
    устанавливается на основе клиники,
    гинекологического исследования, УЗИ,
    лапароскопии.
  8. Лечение:
    создание исскуственного влагалища —
    кольпопоэз: из сигмовидной кишки по
    Александрову, из отрезка сигмовидной
    кишки по Гиговскому, из тазовой брюшины,
    с использованием лоскутов ткани малых
    половых губ, бескровный метод.

При
аплазии одной или двух третей нижней
части влагалища
клиническая картина проявляется после
начала менструаций, характеризуется
наличием болей, при ректоабдоминальном
исследовании по центру таза выявляется
опухолевидное образование, иногда в
форме песочных часов. При растянутой
шейке матки образуется общее вместилище
для менструальной крови (растянутые
матка, шейка и влагалище), которое
пальпируется в виде образования по
центру таза оваль­ной или круглой
формы.

Лечение:
хирургическое, сводится к восстановлению
прохо­димости влагалищной трубки
путем рассечения перегородки, низведения
краев, как правило, растянутого влагалища
и подши­вания их к области входа во
влагалище

При
аплазии верхней трети влагалища почти
всегда на­блюдается недоразвитие
шейки матки. Характерно ранее возникновение
болей после менархе. При ректоабдоминальном
исследовании пальпируют округлое
болезненное образование по центру таза.

Лечение:
хирургическое, во время операции
производят опорожнение матки, затем,
если имеется ее шейка (в редких случаях),
создают искус­ственное влагалище;
если шейки матки нет, опорожнение
осуществ­ляют через искусственно
созданное отверстие в матке. Впоследствии
созданное отверстие облитерируется и
вновь возникает гематометра. В таких
случаях при невозможности пластических
операций показано удаление матки.

В
некоторых случаях делают попытки ввести
протектор в ис­кусственно созданный
канал шейки матки, но они, как правило,
оканчиваются неудачей. После удаления
протектора происходит рубцевание стенки
матки и вновь возникает гематометра.

Атрезия
гимена.

Клиника
атрезии девственной плевы:
при достаточно выраженном гематокольпосе
имеется выбухание слизистой обо­лочки
входа во влагалище синюшного оттенка,
которое хорошо видно при осмотре наружных
половых органов, боли внизу живота,
тянущие или схваткообразные, наличие
ложной аменореи, затрудненного
мочеиспускания.

Лечение:
хирургическое — рассечение девственной
плевы крестовидным разрезом: крючками
Фарабефа раздвигают в стороны область
входа во влагалище, по наиболее вы­пуклой
части гимена производят крестовидный
разрез, при этом из влагалища выделяется
содержимое гематокольпоса в виде
дегтеобразной жидкости. Влагалище
промывают раство­ром фурацилина,
затем края разреза обшиваются узловатыми
кетгутовыми швами.

  • Аномалии
    развития матки.
  • Существуют
    следующие типы аномалии развития матки:
    удвоение матки, шейки матки и влагалища;
    однорогая матка с нормально развитым
    влагалищем; двурогая матка с двумя
    шейками и нормальным влагалищем;
    однорогая матка со вторым рудиментарным
    рогом и нормальным влагалищем, полная
    перегородка тела и шейки матки; неполная
    перегородка тела матки.
  • Все
    пороки развития матки делятся на три
    группы:
  • 1)
    с отсутствием менструации и невозможностью
    половой жизни — при аплазии матки и
    влагалища;
  • 2)
    с нарушением оттока менструальной крови
    (полным или частичным), образованием
    гематокольпоса, гематометры;
  • 3)
    без нарушения оттока менструальной
    крови.

Пороки,
существующие без нарушения оттока
менструальной крови, протекают
бессимптомно и длительно не диагностируются
у женщин, не живущих половой жизнью.
Основными проявлениями этих пороков
являются затруднения при половой жизни,
бесплодие или привычное невынашивание
беременности.

При
наличии порока, препятствующего оттоку
менструальной крови, картина заболевания
разворачивается в период полового
созревания девочки, в начале менструации.
Отмечаются аменорея, периодические
боли внизу живота. При ректальном
исследовании отмечается наличие
тугоэластического образования в малом
тазу.

Лечение:
при отсутствии препятствия оттоку
менструальной крови лечение порока не
проводится.

При одностороннем нарушении
оттока менструальной крови проводится
хирургическое лечение, направленное
на удаление дополнительного влагалища
и функционирующего рога матки.

При
наличии внутриматочной перегородки
или двурогой матки, являющихся причиной
бесплодия, проводится соответствующая
операция.

Нарушения половой дифференцировки

Главная Медицинская энциклопедия Справочник по болезням Н !

Диагностика и клинические проблемы, связанные с искажённой половой дифференцировкой, требуют понимания механизмов развития половых желез и протоков.

Нормальная половая дифференцировка.

Зачатки гонад у человека не имеют половой дифференцировки до 45-50 дня внутриутробного развития.

На ранних стадиях присутствуют внутренние половые протоки: как мужские (вольфов, или мезонефральный проток), так и женские (мюллеров, или парамезонефрический проток) и недифференцированные гонады (половые валики).

Позднее (критическая фаза — 8 нед внутриутробного развития) различными путями, диктуемыми генетическими и гормональными факторами, происходит дифференцировка мужских и женских половых органов.

Дифференцировка по мужскому типу. Генотип -46,XY

Читайте также:  Зимние травмы у детей: профилактика и лечение
  • Y-xp. — детерминанта мужского пола. Под влиянием регуляторного фактора (определяющий развитие яичек фактор), кодируемого Y-xp., половые валики развиваются как яички; при отсутствии фактора развиваются яичники
  • Клетки Ляйдига яичек плода под контролем гонадотропи-нов (хорионического и гипофизарного) секретируют тестостерон
  • Под влиянием тестостерона из мезонефрального протока развиваются: семявыносящий проток, придаток яичка, семенные пузырьки
  • 5а-редуктаза катализирует превращение тестостерона в дигидротестостерон (ДГТ), необходимый для завершающейся к 12-14 нед внутриутробного развития дифференцировки наружных половых органов (мошонка, половой член)
  • Клетки Сертоли яичек плода секретируют мюллеровский ингибирующий фактор (МИФ), вызывающий регрессию мюллеровых протоков у плода мужского пола.
  • Дифференцировка по женскому типу (генотип -46,ХХ) происходит при отсутствии определяющего развитие яичек фактора Y-xp., тестостерона, ДГТ и МИФ

  • При отсутствии Y-xp. половые валики развиваются как яичники
  • При отсутствии МИФ мюллеров проток развивается в маточные трубы, матку и верхнюю треть влагалища
  • При отсутствии тестостерона и ДГТ вольфов проток дегенерирует и развиваются клитор, большие и малые половые губы, влагалище
  • Яичники начинают функционировать в пубертате; формирование по женскому фенотипу идёт автономно, под влиянием гормонов плаценты и материнского организма.

    Искажения половой дифференцировки приводят к рождению ребёнка, имеющего черты и мужского, и женского пола, но не являющегося полностью (фенотипически!) ни мужчиной, ни женщиной.

  • Истинный гермафродитизм.В половых железах присутствует ткань как семенников, так и яичников. Кариотип: приблизительно в 80% — 46,ХХ, остальные случаи — 46.XY или мозаицизм. Этиология неясна

  • Обычно выражена значительная вирилизация, вследствие чего большинство истинных гермафродитов воспитываются как мужчины. Могут возникать гинекомастия и циклическая гематурия как результат маточного кровотечения
  • Серьёзное подозрение в истинном гермафродитизме должно возникнуть, если у ребёнка гениталии переходного типа, ХХ-кариотип и нормальный уровень 17-гид-роксипрогестерона, что исключает недостаточность 21-гидро-ксилазы. Окончательный диагноз базируется на хирургическом исследовании и обнаружении половых желез, содержащих ткани как яичника, так и семенников.

    Смешанный дисгенез половых желез наблюдается при кариотипе 45,X/46,XY

  • Клиника: широкий спектр строения внешних половых органов — от полностью мужских до полностью женских
  • Половые железы могут выглядеть различно: от узнаваемых внешне яичников до дисгенетических яичек; часто наблюдают асимметричность гонад
  • Эффекты клеточной линии 45,Х могут имитировать фенотип синдрома Тёрне-ра
  • Диагноз устанавливают кариотипированием.

    Мужской псевдогермафродитизм.

    Дети генотипа 46.XY; имеются яички, но маскулинизация неполная (гипоспадия, микрофаллйя, недоразвитая мошонка с яичками или без них). Мужской псевдогермафродитизм наблюдают при множестве эндокринных расстройств (дефекты синтеза тестостерона, его метаболизма и эффектов на клетки-мишени)

  • Рёйфенштейна синдром. Семейная форма мужского псевдогермафродизма: фенотипически неопределённая половая принадлежность гениталий, гипоспадия, постпубертатная гинекомастия; бесплодие в связи со склерозом семенных канальцев. Синоним: Кляйнфелтера-Рёйфенстайна-Олбрайта синдром
  • Тестикулярная феминизация (см. Синдром тестикулярной феминизации)
  • Псевдогермафродитизм мужской (*300018, Хр21.3, ген/Ш, К) — локус на Х-хромосоме, удвоение которого приводит к инверсии пола.
  • Недостаточность 5а редуктазы (*264600, р) нарушает превращение тестостерона в ДГТ

  • Мальчики (кариотип 46XY) рождаются с наружными половыми органами неопределённой половой принадлежности. Некоторых новорождённых относят к девочкам в связи с минимальными проявлениями вирилизации при рождении
  • В период полового созревания происходят изменения, зависящие от тестостерона: перемещение яичек в окончательную позицию, увеличение мышечной массы, огрубение голоса
  • Имеется сообщение об одном изоляте, в котором многие дети воспитывались как девочки, но после пубертата они приобрели выраженные черты мужского фенотипа
  • Диагноз может быть установлен при обнаружении повышенного соотношения тестостерон/ДГТ после стимуляции ХГТ.
  • Нарушения синтеза и метаболизма тестостерона наблюдают редко; известно несколько форм ферментной недостаточности (р)

  • Недостаточность холестерин десмолазы. Характерна тяжёлая форма потери соли. Выраженный дефицит минерале- и глюкокортикоидов, а также андрогенов приводит к смерти в раннем детском возрасте, несмотря на заместительную терапию стероидными гормонами
  • Недостаточность Зр-гидроксистероид дегидрогеназы. Мужчины вирилизированы неполностью (дефект синтеза тестостерона). Женщины могут быть вирилизированы в лёгкой степени. Диагноз основывается на выявлении повышенных концентраций в крови дегидроэпиандростерона и 17-гидро-ксипрегненолона
  • Недостаточность 17а-гидроксилазы (см. Недостаточность 17-а-гидроксилазы)
  • Недостаточность 17-оксидоредуктазы предупреждает превращение анд-ростендиона в тестостерон. Диагноз может быть установлен при обнаружении повышенного отношения андростендиона к тестостерону после стимуляции ХГТ
  • Недостаточность 17-а-кетостероид редуктазы яичек (*264300, 9q22, ген HSD17B3, EDH17B3, р) — клинически не отличима от недостаточности 5-а-редуктазы-2 (264600)
  • Недостаточность 17,20-десмолазы (*309150, X р) — редкая причина мужского псевдогермафродитизма, возникающего в результате блока превращения прогестагенов в андрогены. Дефект может быть выявлен по искажённому соотношению прогестагенов и андрогенов как на базальном уровне, так и после стимуляции ХГТ. У женщин гениталии нормальны, но не происходит полового созревания (нет эстрогенов).
  • Женский псевдогермафродитизм.

    Дети генотипа 46,ХХ (имеются яичники), но, как правило, мужской фенотип при рождении.

    Повышенная чувствительность ХХ-плода к воздействию андрогенов во время критического периода (8 нед внутриутробного развития) приводит к развитию разной степени выраженности губомошоночного сращения, формированию урогенитального синуса и увеличению клитора. Некоторые дети при рождении выглядят как мальчики с крипторхизмом

  • Врождённая гиперплазия надпочечников. Дефекты, приводящие к развитию женского псевдогермафродитизма, — недостаточность 21- и 11-гидроксилазы, а также 3-р-гидроксистерон дегидрогеназы
  • Влияние материнских андрогенов и прогестина. По мере осознания потенциальной опасности для развивающегося плода ЛС, принимаемых матерью во время беременности, андрогенные препараты становятся всё более редкой причиной женского псевдогермафродитизма. Изредка причиной развития этой патологии может быть вирилизирующая опухоль или заболевание матери во время беременности. Необходим тщательный сбор анамнестических данных (течение беременности, включая приём ЛС и заболевания).

    Врождённые пороки наружных половых органов: гипоспадия и микрофаллия

  • Гипоспадию различной степени выраженности регистрируют изолированно или в сочетании с другими врождёнными дефектами, особенно мочеполовой системы
  • Микрофаллия. Гениталии у мальчиков небольших размеров, но хорошо дифференцированные. Существуют стандарты оценки длины выпрямленного полового члена, начиная с раннего детского возраста до взрослого состояния. Рост гениталий определяю.т гормональной стимуляцией яичек плода гипофизарным гонадотропином
  • Этиология. Микрофаллйя (гипоплазия полового члена) может указывать на постнатальный гипогонадотропный гипогонадизм (как при синдроме Калъманна) или может быть отражением врождённого гипопитуитаризма
  • Лечение. Можно ожидать эффекта от применения тестостерона (25-50 мг каждые 3 нед в течение 3 мес), что приводит к положительному косметическому эффекту без значительного ускорения созревания скелета.

    Ведение ребёнка с бисексуальными гениталиями

  • Полное диагностическое обследование должно быть предпринято в возможно более ранние сроки после рождения ребёнка с бисексуальными гениталиями. Необходимо убедить родителей отложить присвоение ребёнку имени и атрибуцию пола до окончания диагностических мероприятий. Нужны: тщательный сбор семейного анамнеза, детали течения беременности, общий осмотр
  • Осмотр. Следует оценить размеры полового члена, расположение мочеиспускательного канала, наличие пальпируемых гонад (обычно яичек) и другие признаки (дисморфические и асимметричные)
  • Лабораторные исследования включают: хромосомный анализ, определение содержания электролитов, тестостерона, ЛГ, ФСГи 17-гидроксипрогестерона. Радиографическое контрастное исследование урогенитальных синусов часто помогает обнаружить влагалище и шейку матки, иногда удаётся рассмотреть маточные трубы. УЗИ органов таза может выявить наличие яичников и матки
  • При кариотипе 46,ХХ и повышенном содержании 17-гидроксипрогестерона наиболее вероятна недостаточность 21-гидроксилазы. При нормальном уровне 17-гидроксипрогестерона наиболее вероятен истинный гермафродитизм. Оценка содержания 11-дезоксикортизола и дегидроэпиандростерона исключает возможность недостаточности 11-гидроксилазы или 3-р-гидроксистерон дегидрогеназы
  • При кариотипе 46,XY оценка содержания половых и надпочечниковых стероидов до и после стимуляции АКТГ и ХГТ позволяет идентифицировать редкие формы врождённой гиперплазии надпочечников и нарушения синтеза и метаболизма тестостерона
  • При подозрении на глюкокортикоидную недостаточность (в т.ч. с потерей соли) за детьми до получения результатов анализов должно быть установлено тщательное наблюдение
  • Диагноз частичной устойчивости к андрогенам зависит от семейного анамнеза. Высокие уровни тестостерона у новорождённых с повышенным уровнем ЛГ позволяют подозревать устойчивость к андрогенам.
  • Присвоение пола. Для решения множества терапевтических и общих вопросов необходим точный диагноз

  • Даже заметно вирилизированные девочки с недостаточностью 21-гидроксилазы должны воспитываться как девочки, поскольку при адекватном лечении заболевания и косметическом восстановлении наружных половых органов они будут иметь полноценные репродуктивные возможности
  • Для мальчиков с кариотипом 46,XY и бисексуальными гениталиями определение пола необходимо основывать на решении возможности выполнения половых функций в качестве мужчины. Обычно это зависит от размера полового члена и оценки хирургом возможности оперативной коррекции ги-поспадии
  • Дисгенетические яички и яичнико-семенники должны быть удалены, поскольку высока вероятность их злокачественной трансформации
  • Во избежание нежелательных гормональных влияний в период полового созревания необходимо удалять гонады, не соответствующие полу.

    Лечение

  • Адекватная заместительная гормональная терапия, как правило, должна назначаться в период полового созревания.
  • Генетическое консультирование (в т.ч. по вопросам полового поведения) семей и детей — важный момент медицинской помощи.
  • Полное, но тактичное информирование о результатах всех анализов (в соответствии с возрастом пациента) должно привести к успешной психосексуальной адаптации.
  • Удаление гонад. Вследствие возможной малигнизации XY-гонаду при синдроме резистентных яичников необходимо удалить до полового созревания или сразу после диагностики. Нет необходимости удаления гонад у больных ни при синдроме Тёрнера, ни при синдроме Кальманна, поскольку нет потенциальной возможности малигнизации гонад; при синдроме Тёрнера xp.Y нет, а при синдроме Кальманна хромосомы нормальные. Для синдрома нечувствительности к андрогенам (синдром тестикулярной феминизации) характерно наличие гонад типа XY; гонады не надо удалять до завершения полового развития, поскольку риск развития новообразований гонад низок до 20-летнего возраста.
  • Изменение пола производят при гермафродитизме, а также по желанию транссексуала (600952, ?), когда больной убеждён, что имеющиеся у него половые признаки не соответствуют его полу. После тщательной предоперационной подготовки (консультация психиатра, заместительная гормональная терапия) выполняют разрушающую операцию с последующей реконструкцией органов при помощи различных лоскутов и кожных трансплантатов.
  • Версия для печати Данная информация не является руководством к самостоятельному лечению.Необходима консультация врача.

    Оставьте комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *