Цирроз печени у детей: осложненные формы

Полезные статьи

Содержание:

Цирроз печени у детей: осложненные формы

Печень человека – главный орган, защищающий организм от воздействия ядов. Она принимает на себя основной удар алкоголя и обезвреживает токсины. В этой тяжёлой, а порой и неравной борьбе, она и сама постепенно разрушается. В итоге развивается воспаление – гепатит, который при продолжении алкоголизации и деструктивного влияния спирта переходит в алкогольный цирроз печени. Это осложнение является опасным для жизни и при отсутствии трезвости и адекватного лечения приводит к плачевным последствиям. Поэтому чем раньше больной приступит к избавлению от данного заболевания, тем больше шансов у него вернуть здоровье. Исцеление патологии входит в задачи основного курса противоалкогольного излечения. Запущенными стадиями занимаются врачи-гепатологи.

Как развивается алкогольный цирроз печени

Данный болезненный процесс приводит к гибели клеток – гепатоцитов. На их месте появляется фиброзно-соединительная ткань, составляющая суть цирротических изменений. В составе классификации всех имеющихся циррозов алкогольные занимают от 30 до 50%.

Этанол, поступая в кровь, обезвреживается гепатоцитами. Выделяющиеся при детоксикации свободные радикалы разрушают клеточные мембраны органа. Страдают от деструкции и сосуды. Последующий их спазм и гипоксия ведут к усугублению разрушения. Погибшие зоны замещаются фиброзными образованиями.

Основные функции печени постепенно и прогрессирующе утрачиваются. В запущенных стадиях они необратимы. Помочь больному может только трансплантация. В результате наблюдения за пьющими людьми было выявлено, что цирротический процесс развивается у 35% алкоголиков.

Чаще заболевание встречается у мужчин, тяжелее протекает у женщин.

Классификация

Болезнь разделяется по изменениям в органе и по тяжести. Выделяются следующие виды цирроза:

  • Мелкоузловой.
  • Крупноузловой.
  • Смешанный.

Стадии алкогольного цирроза печени:

  • Компенсированная – без выраженных признаков.
  • Субкомпенсированная  – с начальными проявлениями, но с сохранением функций.
  • Декомпенсированная – сопровождающаяся частичным, а затем и полным отказом функционирования.

Симптомы болезни

Как таковая симптоматика на ранней стадии компенсации отсутствует. На этом основании выявить цирротический процесс достаточно непросто. Поэтому первые несколько лет заболевание не определяется. Начальные подозрения появляются на фоне гепатита с увеличенными размерами органа. При компенсации больной предъявляет жалобы на:

  • Сниженный аппетит и тошноту.
  • Исхудание.
  • Слабость.
  • Отрыжку, изжогу, метеоризм.
  • Неприятные ощущения в правом подреберье.

При осмотре пациента определяется увеличение размеров границ печени. В стадии субкомпенсации выявляется:

Цирроз печени у детей: осложненные формы

  • Выраженный астенический синдром: постоянная слабость и повышенная утомляемость, апатия, депрессия.
  • Сильное истощение с отвращением к еде.
  • Пониженное артериальное давление.
  • Тахикардия.
  • Покраснение кожи лица, кистей и стоп.
  • Видимое увеличение и прощупывание при пальпации околоушных желёз.
  • Специфическое ожирение: худые конечности и отложение жира в области живота, бёдер.
  • Гинекомастия у мужчин.
  • Атрофия яичек, бесплодие, импотенция.
  • Изменение пальцев в виде барабанных палочек.
  • Желтизна кожи с сосудистыми звёздочками.
  • Контрактуры мышц ладоней с постепенной утратой их функций.

Для декомпенсации характерны:

  • Признаки портальной гипертензии с асцитом – скоплением жидкости в брюшной полости.
  • Прямокишечные геморроидальные и эзофагальные (пищеводные) кровотечения.
  • Желтуха с печёночной недостаточностью, увеличением селезёнки.
  • Рвота, полное отсутствие аппетита, постоянный понос.
  • Коматозное состояние.
  • Печёночная энцефалопатия с изменением личности и нарушениями сознания.

Цирроз печени у детей: осложненные формы

При пальпации живота выявляется резко уплотненная печень. На запущенный процесс указывают высокие цифры трансфераз. Цирроз часто осложняется нарушением работы лёгких, сердца, поджелудочной железы. Со стороны нервной системы появляется полинейропатия.

Особенности диагностики

При выявлении цирротических изменений учитывается имеющаяся симптоматика. Дополнительно у больных берут клинический и биохимический анализ крови.

В них определяется:

  • Анемия.
  • Реже лейкоцитоз.
  • Снижение тромбоцитов.
  • Увеличение гамма-глобулинов.
  • Рост АСТ (больше) и АЛТ.

Важную роль играют данные УЗИ. На них выявляются уменьшение размеров органа, очаги фиброза. Еще более точную картину даёт компьютерная томография. С её помощью оценивается не только структура, но и патологические изменения близлежащих анатомических образований.

К информативным методам относится эластография, а самым точным является биопсия печени. Все полученные данные исследуются по специальной шкале Чайлд-Пью, позволяющей точно установить фазу заболевания: компенсированную, субкомпенсированную, декомпенсированную.

Чем лечить алкогольный цирроз печени

Цирроз печени у детей: осложненные формы

Терапия подразумевает обязательность полного отказа пьющего от приёма спиртного. Только в этом случае возможно добиться положительного результата. Второе важное условие для исцеления – подбор специальной диеты. В пище должны доминировать продукты, содержащие полноценный комплекс белков, витаминов. Исключается жареное, копчёное, солёное, консервация. Этим целям лучше всего соответствует пятый печёночный стол. Медикаментозная терапия включает:

  • Длительное применение гепатопротекторов.
  • Урсодезоксихолиевую кислоту.
  • Поливитамины. После инъекционного курса их продолжают давать в таблетках.
  • Гормонотерапию.
  • Адеметионин – средство наилучшим способом восстанавливающее и стимулирующее гепатоциты, предохраняющее их от разрушения. Оно способно улучшать отток жёлчи, обладает детоксикационными свойствами и защищает мозг от воздействия ядов. Ему свойственен эффект антидепрессанта.
  • Ингибиторы протеаз. С их помощью уменьшаются воспалительные явления, предупреждается процессы фиброза.

Лечение осложнений включает устранение причины портальной гипертензии (повышенного давления в системе печёночной вены) за счёт ограничения кровотока в венах пищевода. Для этого назначают:

  • Гипофизарные гормоны.
  • Нитраты.
  • Бета-блокаторы.
  • Мочегонные.

Для кишечной детоксикации и улучшения процессов пищеварения выписывают лактулозу. При появлении асцита вводятся большие дозы диуретиков, альбумин. Избыток жидкости из брюшной полости под воздействием препаратов активно выводится почками. При формировании печёночной энцефалопатии проводится:

  • Активная детоксикация.
  • Антибактериальная терапия.
  • Назначение специальной диеты с минимизацией белка.

При полной печёночной несостоятельности рекомендовано лечение пациента в хирургическом стационаре с целью трансплантации органа.

Сколько живут с алкогольным циррозом печени

Прогностические ожидания зависят от стадии болезни, полного отказа от алкоголя, возраста пациентов, выполнения диетических рекомендаций и имеющихся осложнений. Чем более запущенная форма заболевания, тем хуже выживаемость.Ответ на вопрос клиентов наркоклиник: вызывает ли алкоголь цирроз печени, всегда однозначный – да.

Текст проверен врачами-экспертами: Заведующей социально-психологической службы МЦ «Алкоклиник», психологом Барановой Ю.П., врачом психиатром-наркологом Серовой Л.А.

НЕ НАШЛИ ОТВЕТ?

Проконсультируйтесь     со специалистом Цирроз печени у детей: осложненные формы

Или позвоните:+7 (495) 798-30-80

Звоните! Работаем круглосуточно!  

Наши врачи

Цирроз печени у детей: осложненные формы

Клинический психолог

Цирроз печени у детей: осложненные формы

Врач психиатр-нарколог стационара

Цирроз печени у детей: осложненные формы

Врач психиатр-нарколог стационара

Врач психиатр-нарколог

  • посмотреть всех врачей
  • посмотреть все фото

вернуться к списку статей

Характеристика заболевания и стадии развития цирроза печени

19 ноября 2018

Читайте также:  Аллергия к животным у детей

Цирроз печени — заболевание деструктивного характера, которое сопровождается разрушением гепатоцитов и замещением их волокнами соединительной ткани.

Цирроз печени у детей: осложненные формы

От чего может возникнуть такая патология? Пусковым механизмом является длительный воспалительный процесс, протекающий в клетках органа, который со временем приводит к их полной гибели. В зависимости от выраженности патологических изменений выделяют три стадии цирроза печени: 1 — компенсация, 2 — субкомпенсация и 3 — декомпенсация.

Лечение заболевания зависит от того, на каком этапе оно было обнаружено. В случаях, когда диагностика недуга происходит на ранних стадиях, своевременная терапия позволяет замедлить разрушение печени и избежать серьезных осложнений. Если выявлен цирроз печени стадии 3, лечение носит паллиативный или радикальный характер.

Тактика подбирается индивидуально и зависит от общего состояния здоровья больного.

Деструктивные изменения в клетках органа часто являются причиной смерти пациентов в возрасте 35-60 лет. Заболеванию больше подвержены мужчины. У них патология диагностируется в 3 раза чаще, нежели у женской части населения.

Чем опасен цирроз печени, от чего бывает патология и можно ли от нее избавиться? Эти вопросы наиболее распространены среди пациентов. Так от чего может быть цирроз печени? Основной причиной заболевания является вирусный гепатит, особенно протекающий в хронической форме. Наиболее опасным является гепатит С. После его перенесения недуг наблюдается у 97% пациентов.

  • От чего еще возникает цирроз печени? Спровоцировать разрушение гепатоцитов и их замещение фиброзной тканью могут такие состояния:
  • иммунодефицитные патологии;
  • аутоиммунные заболевания;
  • алкогольная зависимость — высокая вероятность развития патологии наблюдается у пациентов, употребляющих суррогат, примечательно, что риск возникновения цирроза резко увеличивается, если систематический прием спиртного происходит на протяжении 10 лет и дольше;
  • заболевания биллиарной системы — желчнокаменная болезнь, внепеченочная обструкция, склерозирующий холангит;
  • венозный застой в печени;
  • систематическое воздействие на организм ядов и токсинов, работа на производствах с высокой степенью загрязнения, постоянный контакт с химическими реагентами;
  • острые интоксикации организма, в том числе при отравлении грибами;
  • наследственные заболевания, связанные с нарушением метаболизма;
  • длительный прием высокотоксичных медикаментов — в группу риска по развитию патологии входят пациенты, употребляющие Изониазид, Метилдофа, Метотрексат, средства из категории андрогенов.

Иногда точно сказать, от чего может быть цирроз печени у конкретного больного, не удается. Подобное наблюдается у 20% клинических случаев. Примечательно, что риск развития фиброзного процесса увеличивается при одновременном воздействии на организм человека нескольких негативных факторов.

Цирроз печени у детей: осложненные формы

Это начальный этап развития патологии, который протекает скрыто и редко сопровождается изменениями в общем самочувствии. Однако цирроз печени в стадии компенсации хорошо поддается лечению. Начало терапии на этом этапе позволяет приостановить деструктивный процесс и восстановить функциональность гепатоцитов.

Если установлен диагноз цирроз печени 1 стадия, лечение откладывать нельзя. При отсутствии терапии патология будет прогрессировать и через непродолжительное время приведет к тому, что орган перестанет полноценно работать. Выявить цирроз печени 1 стадии возможно только путем комплексного обследования больного.

  • Диагностика заболевания включает такие процедуры:
  • сбор анамнеза и жалоб больного, объективный осмотр пациента;
  • клинические исследования крови и мочи;
  • коагулограмма;
  • биохимический анализ крови;
  • исследование крови на гепатиты;
  • ультразвуковое исследование гепатобилиарной системы и питающих сосудов;
  • сцинтиграфия;
  • МРТ, КТ печени;
  • эзофагогастродуоденоскопия.

Если присутствует цирроз печени в стадии компенсации, в биохимическом анализе крови изменяются показатели печеночных трансаминаз, глобулина, билирубина, щелочной фосфатазы, гаптоглобина.

При установлении диагноза цирроз печени 1 стадия лечение начинают с изменения образа жизни и коррекции рациона.

Пациенту следует отказаться от вредных привычек — курения, алкоголя, чтобы уменьшить нагрузку на пораженный орган.

Рекомендуется соблюдение диеты №5, подразумевающей дробное питание, употребление блюд, приготовленных на пару, отварных продуктов. Ее цель — улучшить функции печени и нормализовать отток желчи.

На этапе компенсации эффективным является медикаментозное лечение. Пациентам назначаются гепатопротекторы, витамины, при необходимости — противовирусные препараты. Правильно назначенная схема лечения позволяет достичь благоприятного прогноза.

По мере прогрессирования патологического процесса у пациентов появляются симптомы болезни. Если диагностирован цирроз печени стадия субкомпенсации, это означает, что орган уже не справляется со своими функциями. Именно это и является причиной появления симптоматики.

  • Цирроз печени 2 стадия сопровождается такими изменениями:
  • снижение аппетита, чувство быстрого насыщения;
  • проблемы со стулом, частые диареи;
  • головные боли раздражительность;
  • боль в правом подреберье, возникающая после погрешностей в рационе, приема алкоголя, физической нагрузки;
  • тошнота, рвота;
  • появление сосудистых звездочек на теле и лице.

У мужчин происходит постепенная атрофия яичек, нередко развивается гинекомастия, алопеция. У женщин цирроз печени 2 стадия сопровождается нарушением менструального цикла. Заподозрить развитие патологии можно даже по присутствующей симптоматике. Окончательный диагноз устанавливается после полного обследования.

Если выявлен цирроз печени стадия субкомпенсации, лечение начинают с консервативных методов. Если такая терапия является малоэффективной, используют хирургический метод — пересадку донорского органа. Это один из наиболее эффективных способов устранения болезни и продления жизни больного. Тактика определяется в каждом клиническом случае индивидуально.

Цирроз печени у детей: осложненные формы

  • Цирроз печени в стадии декомпенсации не представляет сложности в диагностике. Он имеет выраженные клинические симптомы:
  • частые приступы рвоты;
  • желтушность кожи и склер;
  • атрофия мышц, резкое похудение;
  • увеличение живота за счет развития асцита;
  • расширение вен в области живота, формирование «головы медузы»;
  • утолщение кончиков пальцев;
  • неврологические расстройства.

На этом этапе присутствует ярко выраженный фиброз. Медикаментозное лечение цирроза печени в стадии декомпенсации неэффективно. Единственный вариант избавления от патологии — пересадка донорского органа. Однако из-за того, что цирроз печени 3 стадии сопровождается значительным нарушением функций всего организма, такую операцию провести возможно не всегда.

Если диагностирован цирроз печени 3 стадия, лечение проводится в условиях стационара. Обусловлено это высоким риском развития осложнений болезни. Если своевременно не начать лечение цирроза печени в стадии декомпенсации, патология может привести к развитию внутреннего кровотечения, печеночной комы с последующим летальным исходом.

Стадия декомпенсации при циррозе печени сопровождается неблагоприятным прогнозом. При комплексном лечении преодолеть 3-летний рубеж выживаемости удается только половине пациентов.

Цирроз печени

  • Цирроз печени – это диффузный патологический процесс, развивающийся с избыточным фиброзом и образованием структурно-аномальных узлов регенерации.
  • Цирроз печени представляет собой конечную стадию широкого спектра заболеваний печени.
  • Вариабельность цирроза печени как нозологической формы отличается особенностями этиологических факторов, активностью патологического процесса в печени, несостоятельностью функции печени, а также степенью прогрессирования портальной гипертензии.
Читайте также:  Беременность и роды в 16 лет: за и против

Эпидемиология

  1. Цирроз печени является причиной смерти больных в 90–95% случаев исходов хронических заболеваний печени и занимает лидирующее место среди причин летальности от заболеваний органов пищеварения.

  2. Частота распространенности цирроза печени в мире колеблется от 25 до 400 на 100000 населения.

  3. Установлено, что больные циррозом печени выпивают заведомо гепатотоксические объемы алкоголя в 2 раза чаще, чем обычные люди; также анти-HCV в сыворотке крови пациентов с циррозом печени выявляется в 11 раз чаще, чем в популяции.

Ежегодно в мире от вирусных циррозов печени (преимущественно HCV-, HBV-инфекционной этиологии) и вирус-ассоциированных гепатоцеллюлярных карцином умирает приблизительно 2 млн. человек. Данные о смертности от алкогольных циррозов печени в развитых государствах приближаются к таковым при вирусных циррозах печени.

Этиология

  • Основные наиболее частые причины возникновения цирроза печени:
  • – злоупотребление алкоголем (свыше 50%);
  • – вирусные гепатиты (чаще – хронический гепатит C, реже – гепатиты B, D).
  • Метаболические нарушения, которые могут спровоцировать возникновение цирроза печени:
  • – перегрузка железом при наследственном гемохроматозе;
  • – перегрузка медью при болезни Вильсона;
  • – недостаточность α1-антитрипсина;
  • – кистозный фиброз;
  • – галактоземия и гликогенозы;
  • – наследственные тирозинемия и телеангиэктазия, порфирии.
  • Заболевания желчных путей, при которых может развиться цирроз печени:
  • – внепеченочная обструкция желчных путей;
  • – врутрипеченочная обструкция желчных путей (первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит);
  • – холангиопатии у детей (прогрессирующий детский холестаз, артериопеченочная дисплазия, холестаз с лимфедемой, синдром Зельвегера);
  • – затруднение венозного оттока из печени (синдром Бадда – Киари, веноокклюзионная болезнь, выраженная правожелудочковая недостаточность);
  • – токсическое воздействие фармпрепаратов и токсинов также может спровоцировать возникновение цирроза.
  • Вместе с тем, причиной цирроза могут стать иммунные изменения (аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантат против хозяина»), иные болезненные состояния (саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз A, криптогенный цирроз).

В четверти случаев цирроза печени этиология остается невыясненной. По мнению большинства исследователей, пациенты с циррозом печени невыясненной этиологии – это лица с неподтвержденными из-за неполноценного обследования вирусными и алкогольными циррозами печени.

Патогенез

Гепатоцеллюлярные некрозы и нарушения регенерации гепатоцитов, воспаление и фиброз являются взаимосвязанными процессами, которые лежат в основе прогрессирования цирроза печени.

Первоначально гепатоциты подвергаются повреждению под непосредственным влиянием этиологических агентов (алкоголь, вирус, гепатотоксические вещества и др.) или опосредованным повреждающим действием агентов аутоиммунной и иммунной агрессии.

В дальнейшем повреждающее действие на гепатоциты оказывают продукты клеточного некроза и воспаления. Возникающая ишемия в центральных зонах ложных долек также может стать причиной гибели гепатоцитов.

Важную роль в образовании некрозов играют иммунологические нарушения, обусловленные дисфункцией купферовских клеток, синтезирующих провоспалительные цитокины (фактор некроза опухоли-α, интерлейкины).

Недостаток желчных кислот в кишечнике сопровождается повышенным бактериальным ростом и, как следствие, эндотоксемией и дополнительной стимуляцией выработки цитокинов.

Немаловажное значение в процессе цитолиза гепатоцитов принадлежит затруднению выделения и застою желчи, которые возникают из-за нарушения кишечного метаболизма и реабсорбции желчных кислот, чрезмерного всасывания литохолиевой кислоты и деструкции холангиоцитов токсическими желчными кислотами.

В результате некровоспалительных процессов происходит формирование активных соединительнотканных септ.

Важнейшим механизмом формирования и прогрессирования цирроза печени считается фиброгенез.

Гепатоцеллюлярные некрозы, цитокины, продуцируемые клеточными структурами печени, ацетальдегид (образуется при преобразовании алкоголя), вызывают деградацию внеклеточного матриксного пространства Диссе.

Эти процессы сопровождаются активизацией клеток Ито, что в конечном итоге приводит к стимуляции фиброгенеза.

Перегрузка железом при гемохроматозе сопровождается повышенной секрецией тканевых ингибиторов металлопротеиназ, что сопровождается отложением коллагена в пространстве Диссе с образованием фибрилл и фибронектина.

Данные процессы лежат в основе «коллагенизации» синусоидов, затрудняющей обмен веществ между печеночной клеткой и кровью, что провоцирует формирование портальной гипертензии.

Цирротические изменения печеночной паренхимы и, как следствие, портальная гипертензия, при которой возникает портосистемное шунтирование и гепатоцеллюлярная недостаточность, приводят к формированию паренхиматозной и артериальной вазодилатации с прогрессивным уменьшением системного сопротивления сосудов. Это предрасполагает к падению эффективного артериального объема и снижения артериального давления, что создает условия для задержки жидкости и нарастания объема плазмы крови.

В ответ на эти процессы увеличивается сердечный выброс и частота сердечных сокращений, что неизбежно сопровождается увеличением паренхиматозного кровенаполнения и, кроме того, еще больше усугубляет портосистемное шунтирование, портальную гипертензию и гепатоцеллюлярную недостаточность.

Клиническая картина

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно.

Клиническая оценка стадии и степени тяжести цирроза печени основана на выраженности портальной гипертензии и гепатоцеллюлярной недостаточности. Полуколичественно стадия и тяжесть заболевания оценивается по шкале диагностических критериев Чайлда – Пью.

  1. Компенсированное (класс A) течение цирроза печени отличается отсутствием желтушности, асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен и энцефалопатии.
  2. Субкомпенсированное и декомпенсированное (класс B и C соответственно) течение отличается возникновением асцита различной степени выраженности, кровотечения из варикозных вен, спонтанного перитонита и эмпиемы плевры, гепаторенального синдрома и печеночной энцефалопатии.
  3. У больных циррозом печени могут выявляться различные симптомы поражения практически всех органов и систем, которые определяют следующие синдромы:
  • Астенический (быстрая утомляемость, ухудшение аппетита различной степени выраженности, потеря массы тела).
  • Дермальный (желтушное окрашивание кожи, «лакированный» язык и губы, телеангиэктазии, покраснение ладонных поверхностей, кожные расчесы, заеды в углах рта, изменение ногтевых пластинок).
  • Костно-мышечный (гипертрофическая остеоартропатия, печеночная остеодистрофия, судороги, пупочная грыжа).
  • Легочный (гипоксемия, первичная легочная гипертензия, учащенное дыхание, уменьшение жизненной емкости легких, скопление жидкости в плевральном синусе, расширение внутрилегочных сосудов, одышка).
  • Кардиальный (гипердинамическое кровообращение).
  • Желудочно-кишечный (увеличение околоушных слюнных желез, послабление стула, холелитиаз, портальные гипертензионные гастро- и колонопатии, симптоматические (цирротические) эрозивно-язвенные поражения, гастрит, печеночный запах изо рта).
  • Почечный (вторичный гиперальдостеронизм, при котором развивается задержка жидкости и натрия, «печеночный» гломерулосклероз, почечный канальцевый ацидоз, гепаторенальный синдром).
  • Гематологический (фолиеводефицитная и гемолитическая анемии, увеличение селезенки с панцитопенией, нарушение коагуляции, ДВС-синдром, гемосидероз).
  • Эндокринный (диабет, повышенный уровень паратиреоидных гормонов из-за гиповитаминоза D и вторичного гиперпаратиреоидизма, гипогонадизм: у женщин – бесплодие, дисменорея, исчезновение вторичных половых признаков; у мужчин – сниженное либидо, гипо- и атрофия яичек, импотенция, уменьшение количества тестостерона, феминизация).
  • Неврологический (печеночная энцефалопатия, периферическая нейропатия, судороги).
  • Синдром портальной гипертензии (варикозно расширенные вены – гастроэзофагальные, аноректальные, ретроперитонеальные, «голова медузы»; асцит, увеличение селезенки).
Читайте также:  Как бороться с детскими страхами

В зависимости от вариантов течения различают:

1. Подострый цирроз (гепатит-цирроз).

Часто возникает на фоне острого гепатита с симптоматикой начальной стадии цирроза печени. Заболевание продолжается от 4-х месяцев до одного года и отличается трансформацией острого гепатита в цирроз печени, завершающийся смертельным исходом.

2. Быстро прогрессирующий (активный) цирроз.

Отличается специфическими клиническими, биохимическими и морфологическими признаками высокой активности патологического процесса в печени. От начала заболевания больные живут около 5-ти лет.

3. Медленно прогрессирующий (активный) цирроз.

Слабо выраженная клиническая картина заболевания сопровождается постоянной биохимической и морфологической активностью. Портальная гипертензия и несостоятельность функции печени прогрессируют медленно. Продолжительность жизни пациентов составляет более 10 лет от начала заболевания.

4. Вялотекущий цирроз.

Клиническая симптоматика активности заболевания не выявляется, манифестация биохимической активности – спорадическая. При этом морфологические проявления активности выражены умеренно.

Портальная гипертензия развивается медленно, функциональная несостоятельность печени практически не возникает. Продолжительность жизни таких пациентов превышает 15 лет.

Основная причина летального исхода – интеркуррентные заболевания.

5. Латентный цирроз.

Клиническая симптоматика, биохимические и морфологические проявления активности болезни не определяются. Как правило, портальная гипертензия и печеночная несостоятельность не формируются. У преобладающего количества больных подобная форма цирроза печени отрицательно не отражается на продолжительности жизни.

Осложнения

  • Кровотечения из варикозно расширенных вен пищеварительного тракта.
  • Гепаторенальный синдром (недомогание, жажда, сухость и снижение тургора кожи, уменьшения мочеобразования, артериальная гипотония).
  • Асцит.
  • Бактериальный перитонит.
  • Тромбоз воротной вены.
  • Гепатопульмональный синдром.
  • Присоединение вторичной инфекции (чаще всего с возникновением пневмонии).
  • Формирование камней в желчном пузыре и протоках при первичном билиарном циррозе.
  • Трансформация в цирроз-рак.
  • Печеночная недостаточность.

Диагностика

  • Среди лабораторно-клинических показателей для выявления цирроза печени в обязательном порядке необходимо проводить следующие исследования: гемограмма, коагулограмма, протеинограмма, функциональные пробы печени, иммунограмма, а также определение аутоантител ANA, AMA, SMA, определение уровня α1-антитрипсина и ингибитора протеаз, α-фетопротеина сыворотки, HBsAg, анти-HVC, показателей обмена железа.
  • Показателями, отражающими изменения функции печени, считаются маркеры синдромов цитолиза, холестаза, синтетической неполноценности функции печени, а также возникновение синдрома регенерации и опухолевого роста.
  • Выявление повышенного количества в плазме крови безуглеводистого трансферрина, IgA, γ-глутаминтрансферазы; увеличение среднего объема эритроцитов указывают на подострую и хроническую алкогольную интоксикацию.

Проводится исследование маркеров фиброза печени, однако указанные маркеры отражают не избыточное отложение протеинов во внеклеточном матриксе, а тканевой метаболизм в целом, и в отдельности не обладают специфичностью по отношению к ткани печени. Наличие в организме иных воспалительных очагов сопровождается изменением их уровня в сыворотке крови.

  1. Всем пациентам с циррозом печени, независимо от факторов, его вызвавших, проводится определение маркеров вирусных гепатитов B, C, D, что помогает в установлении тяжести, прогноза заболевания и позволяет проводить контроль эффективности лечения и вакцинации.
  2. Для выявления аутоиммунного поражения печени проводится выявление маркеров аутоиммунного процесса, для различных аутоиммунных заболеваний печени характерны определенные сочетания аутоантител.
  3. Проводятся инструментальные методы исследования: ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография, эндоскопические и радионуклеидные исследования, эластография, пункционная биопсия печени.
  4. При гистоморфологическом исследовании биоптатов печени при циррозе выявляют нарушение долькового строения печени, формирование узлов-регенератов (или ложных долек), фиброзных прослоек (или септ), окружающих ложные дольки, утолщение печеночных трабекул, преобразование гепатоцитов (увеличенные клетки регенераторного типа, диспластичные гепатоциты с полиморфными, гиперхромными ядрами).
  5. По гистоморфологическим критериям различают макронодулярный, микронодулярный, смешанный и билиарный циррозы печени.

Дифференциальная диагностика

При высокоактивных формах цирроза печени необходимо осуществлять дифференциальную диагностику с хроническим активным гепатитом, холангитом, «застойной» печенью.

В рамках выяснения этиологии возникновения цирроза печени дифференциальная диагностика должна проводиться между всеми возможными его причинами. В первую очередь, проводят определение маркеров вирусных гепатитов B, C, D и тестируют пациента на предмет злоупотребления алкоголя.

Цирроз печени необходимо дифференцировать от иных заболеваний печени, при которых образуются узлы или развивается фиброз (нодулярная регенераторная гиперплазия, нецирротический фиброз печени, шистосомоз, эхинококкоз, описторхоз, туберкулез, сифилис, бруцеллез); злокачественных новообразований разных органов с метастазами в печень.

Окончательный диагноз устанавливается при помощи гистологического исследования, при котором выявляются узлы регенерации.

Лечение

Лечение цирроза печени предполагает воздействие на причину его формирования – заболевания, вызвавшего цирроз («базисная терапия»), и симптоматическое вмешательство в зависимости от экспрессии клинических проявлений и осложнений цирроза.

Общие принципы лечения предусматривают строгий пожизненный отказ от алкоголя при наличии алкогольного цирроза печени, применение противовирусных фармпрепаратов (ИНФ-α и пегилированный ИНФ-α, аналоги нуклеозидов) при вирусных циррозах печени. Исключение составляют пациенты с декомпенсированным циррозом печени.

  • Применение кортикостероидов оправдано при циррозе печени в исходе аутоиммунного гепатита, первичном билиарном циррозе печени.
  • Ведущими препаратами в терапии цирроза печени являются те, которые направлены на уменьшение выраженности осложнений заболевания, таких как кровотечения из варикозно расширенных вен, печеночная энцефалопатия, асцит, спонтанный бактериальный перитонит.
  • Традиционно больным циррозом печени назначаются препараты с гепатопротекторными свойствами – эссенциальные фосфолипиды, препараты силимарина, адеметионина, урсодезоксихолевой кислоты.
  • Проведение антифибротической терапии направлено на угнетение активации звездчатых клеток печени, предотвращение повреждения и гибели гепатоцитов или замедление пролиферации эпителиальных клеток желчных протоков, которые стимулируют фиброгенез посредством высвобождения профибриногенных агентов.
  • Проводится изучение влияния трансплантации гепатоцитов на функцию печени и обратное развитие фиброза.
  • Выполнение ортотопической трансплантации печени при циррозе печени может сохранить жизнь больному.

Прогноз

Прогноз при всех вариантах циррозов печени определяется степенью морфологических изменений в печени, тенденцией к прогрессированию и отсутствием эффективных методов лечения.

Средняя продолжительность жизни 3–5 лет, редко 10 лет и более.

Профилактика

Меры профилактики направлены на предупреждение заражения вирусами гепатита B, C, D, своевременное полноценное лечение вирусных гепатитов; отказ от употребления алкогольных напитков, минимализация влияния гепатотоксичных веществ.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *