Трансанальная резекция толстой кишки при болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга относится к группе тяжелых врожденных пороков развития толстой кишки и встречается, согласно последним статистическим данным, в популяции новорожденных с частотой 1 : 4000–1 : 5000 [1, 5, 7, 8, 12]. Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургический.

Используются известные операции типа Свенсона, Дюамеля и Соаве как в классическом варианте, так и в различных модификациях.

Суть всех предложенных операций заключается в том, что производится резекция аганглионарного сегмента и супрастенотического, вторично измененного участка толстой кишки с формированием колоректального анастомоза.

Указанные операции различаются между собой промежностным этапом и особенностями формирования колоректального анастомоза. В настоящее время при лечении болезни Гиршпрунга у детей широко используется операция Соаве как наиболее физиологичная, асептичная и не нарушающая топографию органов таза.

Главная трудность, с которой сталкиваются детские хирурги, — это лечение субтотальных и тотальных форм болезни Гиршпрунга.

Эти формы данного заболевания, как правило, требуют обширной резекции толстой кишки, что в ряде случаев не позволяет низвести на промежность по левому брыжеечному каналу оставшийся, недостаточный по длине здоровый участок толстой кишки.

Предложено несколько вариантов оперативных вмешательств при субтотальных формах болезни Гиршпрунга, когда не удается низвести здоровый участок толстой кишки по левому брыжеечному каналу.

При первом варианте выполняется резекция патологически измененного участка толстой кишки и низведение оставшегося участка по правому брыжеечному каналу с ее ротацией по часовой стрелке на 180°.

Другой вариант операции предполагает резекцию патологически измененной толстой кишки, отсечение подвздошной кишки от слепой в области баугиниевой заслонки, оставшийся участок низводится по правому брыжеечному краю с разворотом на 180° по часовой стрелке, формируя колоректальный анастомоз, а затем илеоколоанастомоз.

При третьем варианте низведение оставшегося участка толстой кишки осуществляется через окно в брыжейке тонкой кишки (трансмезентериальное низведение). Окно в брыжейке формируется в зависимости от архитектоники сосудистой сети брыжейки тонкой кишки.

В процессе выполнения операций при радикальном лечении субтотальных форм болезни Гиршпрунга рядом отечественных и иностранных авторов были выявлены отрицательные стороны указанных методик.

Прежде всего это перегибы восходящего отдела ободочной кишки и возможное нарушение пассажа кишечного химуса, а также нарушение анатомической целостности баугиниевой заслонки, что приводит к развитию рефлюкс-илеита и восходящей контаминации тонкой кишки [2–4, 6, 9, 11].

Цель исследования — определить выбор метода низведения толстой кишки в зависимости от распространенности зоны аганглиоза при субтотальной форме болезни Гиршпрунга.

Материалы и методы

За период с 1980 по 2011 г. в клинике детской хирургии ДонНМУ им. М. Горького лечилось 268 детей с болезнью Гиршпрунга в возрасте от 3 суток до 12 лет. Субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована у 18 (7 %) детей. Возраст детей данной группы составил от 3 суток до 3 месяцев.

Из 18 больных с субтотальной формой заболевания 11 детей поступили в хирургический стационар с клиникой обтурационной кишечной непроходимости. Обследование детей начинали с обзорной рентгенографии органов брюшной полости. При этом на рентгенограммах выявлялось резкое расширение отделов толстой кишки, нередко с горизонтальными уровнями (рис. 1).

Всем больным выполнялась контрастная ирригография. Обязательным условием при ирригографии являлось выполнение рентгенограммы в двух проекциях: переднезадней и боковой. На основании ирригографии определяли протяженность аганглионарной зоны и степень супрастенотической дилатации отделов толстой кишки. Из 18 детей у 12 зона аганглиоза распространялась до селезеночного угла (рис. 2).

У 2 больных зона аганглиоза доходила до дистальной части поперечной ободочной кишки, у 3 — до середины поперечной ободочной кишки, у 1 — до печеночного угла.

Трансанальная резекция толстой кишки при болезни Гиршпрунга

Результаты и обсуждение

Учитывая тот факт, что обширная резекция толстой кишки приводит к нарушению водно-электролитного баланса, изменению нормобиоза, ухудшению формирования каловых масс, усилению диареи, мы использовали различные подходы при выполнении реконструктивно-пластических операций у этой категории больных с учетом уровня резекции толстой кишки.

Хирургическую коррекцию порока начинали с формирования колостомы, которую накладывали на проксимальный (супрастенотический) отдел толстой кишки.

В случаях, когда субтотальная форма болезни Гиршпрунга была диагностирована на первом месяце жизни, выполнялась срединная лапаротомия с целью тщательной ревизии органов брюшной полости и выявления возможных сопутствующих аномалий развития, а самое главное — для оптимального выбора места наложения колостомы. Всем больным после наложения колостомы прямую кишку тренировали систематически проводимыми клизмами.

Радикальную операцию выполняли через 4–6 месяцев после наложения колостомы.

Низведение здорового участка толстой кишки по левому боковому каналу с перевязкой средней ободочной артерии нами выполнено у 14 больных, у которых зона аганглиоза располагалась до селезеночного угла (12 больных), у 1 больного зона аганглиоза переходила на дистальную часть поперечной ободочной кишки.

В одном случае у больного с субтотальной формой болезни Гиршпрунга была общая брыжейка тонкой и толстой кишки с достаточной мобильностью илеоцекального угла, что дало возможность переместить илеоцекальный угол в эпигастральную область, а здоровый участок толстой кишки низвести по левому боковому каналу без натяжения.

Двум больным с распространением зоны аганглиоза до середины поперечной ободочной кишки низведение здорового участка толстой кишки произведено трансмезентериально, через окно в брыжейке тонкой кишки в нашей модификации (рис. 3).

У двух пациентов (1 больной, у которого зона аганглиоза доходила до печеночного угла, а также 1 больной с выраженными дегенеративными изменениями супрастенотического отдела кишки) восходящий отдел низводили по правому боковому каналу с разворотом на 180° против часовой стрелки. Во всех случаях колостому снимали в момент проведения радикальной операции, а формирование колоректального анастомоза осуществляли в 16 случаях по Соаве, а в 2 случаях по — Дюамелю. В послеоперационном периоде осложнений не зарегистрировано.

Отдаленные результаты при многогранном обследовании изучены в период от 1 года до 6 лет после операции.

У пациентов, у которых была резекция толстой кишки и ее низведение трансмезентериально или по правому боковому каналу, до 12 месяцев сохраняется более частый, до 3–5 раз в сутки, стул, а каловые массы носят кашицеобразный характер. В двух случаях отмечено каломазание.

Адаптация резервуарно-сенсорной функции прямой кишки у этих пациентов наступала спустя 2 года после операции. Общее физическое развитие детей соответствовало возрасту.

При контрольном обследовании пациентов, которым кишка была низведена по левому брыжеечному каналу, через 1 год отмечен нормальный позыв к акту дефекации и оформленный стул от 1 до 2 раз в сутки. Эти дети находятся на обычном пищевом режиме, без отклонений в физическом развитии.

На ирригограмме у этих пациентов отмечалось косое расположение левой половины толстой кишки, начиная от печеночного угла, нормальный диаметр всей толстой кишки с хорошей гаустрацией (рис. 4, 5).

Выявленные функциональные отклонения у пациентов в ближайшем послеоперационном периоде объясняются обширностью резекции толстой кишки и более длительным восстановлением ректоанального ингибиторного рефлекса.

Реабилитационные мероприятия, проводимые в послеоперационном периоде, направленные на нормализацию резервуарно-сенсорной функции прямой кишки, ускоряют процессы ее адаптации.

Трансанальная резекция толстой кишки при болезни Гиршпрунга

Выводы

1. При распространенности зоны аганглиоза до селезеночного угла целесообразно производить низведение здорового участка толстой кишки по левому латеральному каналу, при резекции толстой кишки до средней трети поперечной ободочной кишки — трансмезентереальное низведение, а при резекции до печеночного угла низведение следует производить по правому латеральному каналу.

2. Оптимальным вариантом формирования колоректального анастомоза является метод типа Соаве.

Список литературы

1. Кривченя Д.Ю. Результати лікування дітей з хворобою Гіршпрунга // Хірургія дитячого віку. — 2008. — № 4. — С. 51-54.

2. Кривченя Д.Ю., Даньшин Т.І. та ін. Реконструктивно-пластичні операції після обширних резекцій ободової кишки у дітей // Хірургія дитячого віку. — 2004. — № 2. — С. 35-40.

3. Ленюшкин А.И. Детская колопроктология. — М., 1999.

4. Попухов Р.Ш. Методы резекции толстого кишечника при мегаколоне у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. — 2011. — № 5. — С. 84.

5. Садовничая Т.А. Хронические запоры у детей первых 7 лет жизни: Автореф. дис… канд. мед.наук. — М., 2006.

6. Сварич В.Г. Способ резекции толстой кишки при субтотальной форме болезни Гиршпрунга // Детская хирургия. — 2011. — № 2. — С. 14-18.

7. Сильченко М.И. Этапное хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2007. — С. 22.

8. Хурсин В.Н. Оптимизация хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: Автореф. дис… канд. мед. наук. — К., 2004. — С. 21.

9. Чепурной Г.И., Кивва А.А., Розин Б.Г. Модификация промежностного этапа операции при болезни Гиршпрунга у детей // Детская хирургия. — 2000. — № 6. — С. 4-5.

10. Jao Ya, Gongcai Li, Xiansheng Zhang et al. Primary transanal rectosigmoidectomy for Hirschsprung’s disease: Preliminary results in the initial 33 cases // Journal of Pediatric Surgery. — 2001. — Vol. 36, № 12. — Р. 1816-1819.

11. Langer J.C., Seifert M. et al. One-stage Soave pull-though for Hirschsprung’s disease: A comparision of transanal and open approaches // Journal of Pediatric Surgery. — 2000. — Vol. 35, № 6. — P. 820-822.

12. Porebska A. A modificated method for the operative treatment of Hirschsprung’s disease // Surgery in Childhood International. — 1996. — № 2. — P. 83-87.

Читайте также:  Девушка-подросток с цветами

способ трансанальной резекции прямой кишки при болезни гиршпрунга у детей

Изобретение относится к медицине и может быть применимо для трансанальной резекции прямой кишки при болезни Гиршпрунга у детей.

Накладывают на аноректальную область по всей окружности провизорные швы, захватывая в шов стенку прямой кишки на 1,5-2,0 см выше гребешковой линии и кожу перианальной области на 2 см от края ануса, при завязывании швов создают дубликатуру из стенки нижнеампулярного отдела прямой кишки и перианальной кожи. Отсекают мобилизованную кишку ультразвуковым скальпелем.

Проводят формирование ректоанального или колоанального анастомоза. Срезают провизорные швы. Способ позволяет уменьшить травматичность, уменьшить риск развития гипертонуса внутреннего сфинктера в послеоперационном периоде. 2 ил.

Способ трансанальной резекции прямой кишки при болезни Гиршпрунга у детей путем одноэтапной трансанальной эндоректальной резекции кишки с определением уровня резекции по границе перехода расширенной части в нормальную с низведением вышележащих отделов, отличающийся тем, что на аноректальную область по всей окружности накладывают провизорные швы, захватывая в шов стенку прямой кишки на 1,5-2,0 см выше гребешковой линии и кожу перианальной области на 2 см от края ануса, при завязывании швов создают дубликатуру из стенки нижнеампулярного отдела прямой кишки и перианальной кожи, а отсечение мобилизованной кишки осуществляют ультразвуковым скальпелем, после чего проводят формирование ректоанального или колоанального анастомоза и провизорные швы срезают.

Изобретение относится к медицине, более конкретно к детской хирургии, и может быть использовано при хирургическом лечении ректальных и ректосигмоидных форм болезни Гиршпрунга у детей.

Болезнь Гиршпрунга — это аномалия развития толстой кишки, в основе которой лежит нарушение иннервации определенных отделов толстой кишки, что приводит к снижению (вплоть до отсутствия) перистальтики пораженного сегмента. В результате в вышележащих отделах скапливается кишечное содержимое, и наиболее ярким проявлением болезни Гиршпрунга у детей старшего возраста являются упорные запоры.

Радикальное лечение заболевания только оперативное, заключающееся в резекции аганглионарной зоны толстой кишки

Известны способы оперативного лечения, заключающиеся в брюшно-промежностной резекции ректосигмоидного отдела по Свенсону-Хиатту-Исакову, по Дюамелю-Баирову, по Соаве-Лёнюшкину (Лёнюшкин А.И. Хирургическая колопроктология детского возраста: Руководство для врачей. — Медицина, 1999. — С.128-161).

  • Данные способы имеют ряд недостатков:
  • — все они травматичны, требуют проведения лапаротомии, что значительно удлиняет как саму операцию, так и течение послеоперационного периода, период нахождения ребенка в стационаре;
  • — при невысоких ректальных формах, при проведении этих операций неминуемо резецируется вся прямая кишка с ректосигмоидным отделом, верхние отделы которых являются здоровыми с нормальным интрамуральным нейромышечным аппаратом;
  • — после вышеперечисленных операций остаются видимые послеоперационные рубцы на животе.

Наиболее близким по технической сущности к предлагаемому способу является способ одноэтапной трансанальной эндоректальной резекции ректосигмоидного отдела с низведением вышележащих отделов (Р.Puri, М.Е.Hollwarth. Pediatric Surgery. // Springer Surgery Atlas Series. — 2004. — P.275-288). Операция выполняется промежностным литотомическим доступом.

Ноги пациента разводят и укладывают на специальные выдвижные подставки. В мочевой пузырь устанавливается уретральный катетер Фолея.

С целью растяжения ануса и перианальной кожи устанавливается анальный ретрактор или ретрактор Дениса-Брауна (Denis-Browne), представляющий собой металлическое или пластиковое кольцо, которое фиксируют к промежности, к которому в положении натяжения фиксируют крючки, растягивающие перианальную кожу.

После растяжения кожи на 5 мм выше зубчатой линии с помощью нитей держалок циркулярно рассекают слизистую с помощью монополярного электрокоагулятора.

За нити держалки проводят тракцию проксимального участка слизистой, таким образом проводят демукозацию до ампулярного отдела прямой кишки, далее выделение проходит кнаружи, за мышечную оболочку, с выделением прямокишечных сосудов и сосудов сигмовидной кишки, что позволяет достаточно мобилизовать и низвести через анус пораженный ректосигмоидный отдел, который в дальнейшем резецируют с наложением колоанального анастомоза между дистальным отделом слизистой и стенкой низведенной сигмовидной кишки.

  1. Это вмешательство имеет хорошие клинические результаты и позволяет рано в послеоперационном периоде перейти на энтеральное кормление, сократить сроки стационарного лечения, также имеет хорошие косметические результаты, характеризующиеся отсутствием видимых рубцов на теле пациента.
  2. Недостатком способа является то, что использование специального кольцевидного анального ретрактора Дениса-Брауна приводит к травматизации гладкомышечных волокон и элементов ауэрбаховского нервного сплетения внутреннего сфинктера, что в отдаленном послеоперационном периоде приводит к таким негативным последствиям, как недержание кала и газов, а в раннем послеоперационном периоде — к значительному гипертонусу внутреннего сфинктера.
  3. Задачей изобретения является разработка малотравматичного способа резекции прямой кишки с минимальным повреждающим воздействием на внутренней сфинктер прямой кишки у детей.

Поставленная задача решается тем, что на аноректальную область накладываются провизорные швы, циркулярно, по всей окружности кишки, при завязывании которых создается эффективная ретракция, что позволяет не использовать дополнительное оборудование. Кроме того, создается дополнительная кожно-слизистая дубликатура анального канала, защищающая как верхние, так и нижние границы внутреннего сфинктера от различных физических воздействий.

Способ осуществляют следующим образом. Под интубационным наркозом ноги пациента разводят и укладывают на специальные выдвижные подставки, в мочевой пузырь устанавливают уретральный катетер Фолея.

Проводят пальцевую девульсию ануса, после чего накладывают провизорные швы лавсановой нитью с помощью 2/0 круглой атравматичной иглы, захватывая в шов стенку прямой кишки на 1,5 см выше гребешковой линии и кожу перианальной области на 2 см от края ануса.

При завязывании такого шва образуется дополнительная складка, состоящая сверху из стенки мобильного нижнеампулярного отдела толстой кишки, а снизу — перианальной кожи (рис.1). Такие швы накладывают циркулярно по всей окружности кишки в количестве до 7-10 швов.

После завязывания вышеуказанных швов создается хорошая как продольная, так и поперечная ретракция, позволяющая свободное проведение дальнейших этапов операции. Сразу же над этой линией швов на 2 см выше гребешковой линии на слизистую накладывают швы держалки, циркулярно по всей окружности просвета кишки.

Между провизорными швами и швами держалками циркулярно при помощи монополярного коагулятора рассекает слизистую до подслизистого слоя. После чего начинают демукозацию вверх.

На уровне середины ампулярной части прямой кишки, дальнейшее выделение прямой кишки происходит более латерально, по наружной границе продольного мышечного слоя до переходной складки брюшины, последнюю можно пересекать или нет в зависимости от высоты аганглионарной зоны (рис.2).

Уровень резекции определяют границей перехода расширенной части в нормальную. Отсечение кишки осуществляют ультразвуковым скальпелем, что позволяет выполнить эту процедуру почти бескровно. После проведения резекции проводят формирование ректоанального анастомоза, накладывают колоанальный анастомоз путем подшивания слизистой в области гребешковой линии к стенке низведенной сигмовидной кишки. После чего провизорные швы срезают, что сразу же приводит к погружению зоны анастомоза в просвет кишки. После чего в просвет кишки устанавливают тампон с мазью «Винилин», который удаляют на следующие сутки.

Клинический пример осуществления способа.

Ребенок К., 2,5 года, и/б № 987/09, поступил в хирургическое отделение НИИ Педиатрии НЦЗД РАМН с жалобами на постоянную задержку стула. Опорожнение возможно только при помощи сифонных клизм, которые ежедневно проводила мама.

Несмотря на это у ребенка отмечался увеличенный живот, видимая на глаз перистальтика, отставание в физическом развитии. Ребенку проведена ирригография, на которой отмечается сужение ректосигмоидного отдела с вышележащим расширением сигмовидной кишки. Ребенку установлен диагноз: болезнь Гиршпрунга, ректосигмоидная форма.

Ребенок оперирован в плановом порядке. Была проведена трансанальная эндоректальная резекция ректосигмоидного отдела с защитой внутреннего сфинктера. Тампон с мазью «Винилин» удален на следующий день. Проводилось парентеральное питание в течение 48 часов, после чего перевод на энтеральное питание смесью Нутрилон Пепти СТЦ.

Перистальтика появилась на следующий день после операции, самостоятельный стул на 3 день. Ребенок был активизирован через 48 часов. Антибактериальная терапия в течение 7 дней со дня операции. Контрольное пальцевое исследование на 10 сутки, зона анастомоза свободно проходима, дефектов слизистой нет.

Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии на 10 сутки. Стул самостоятельный регулярный, кашицеобразный до 3-х раз в сутки. Гипертонуса сфинктера, явлений каломазания нет, позыв на дефекацию сохранен.

Применение данного способа проводилось на 5 детях в возрасте от 1 года до 5 лет, имевших ректальную и ректосигмоидную форму болезни Гиршпрунга. Осложнений в раннем и позднем послеоперационном периодах не наблюдалось.

Предлагаемый способ позволяет выполнить резекцию патологически измененной части прямой и сигмовидной кишки с минимальным повреждением внутреннего сфинктера, без дополнительных растягивающих устройств, например анального ретрактора.

Болезнь Гиршпрунга у детей — бесплатное лечение по полису ОМС

Многие генетически обусловленные заболевания неизлечимы, но встречаются и счастливые исключения. Например, болезнь Гиршпрунга у детей. О том, как проявляется данный недуг, чем он опасен и как его надо лечить, рассказал Михаил Юрьевич Козлов — заведующий отделением неотложной и абдоминальной хирургии Морозовской ДГКБ, врач-колопроктолог, детский хирург высшей квалификационной категории, к.м.н., обладатель статуса «Московский врач».

Читайте также:  Фитнес в клубе: тренировки для мамы и ребенка

Что необходимо знать о болезни Гиршпрунга родителям?

Это один из тяжелейших врожденных пороков толстой кишки, но он излечим. На определенных этапах эмбрионального развития стенка толстой кишки не получает нормальное строение, то есть в ней не закладываются нервные ганглии (скопления нервных клеток). В результате кишечник не выполняет свою обычную функцию.

Причина возникновения заболевания — генетический сбой. Изменения в хромосомах могут быть как наследственные, так и спонтанные. К счастью, болезнь встречается довольно редко: 1 случай на 5000 новорожденных. На сегодняшний день определить вероятность рождения ребенка с болезнью Гиршпрунга можно с помощью генетического теста.

Это особенно актуально, если в семье уже был случай данного заболевания.

По каким симптомам можно заподозрить болезнь Гиршпрунга?

Отсутствие нервных ганглиев (или их дефицит) приводит к тому, что стенка кишки не перестальтирует — она не может проталкивать каловые массы по направлению к выходу. Возникает состояние, которое в народе называют запором, а мы, врачи, говорим о задержке стула. Это основное проявление болезни Гиршпрунга.

Однако все индивидуально: если для одного ребенка ходить в туалет 3 раза в день считается нормой, то для другого и стул 2 раза в неделю не будет отклонением. При условии, что подобная задержка стула не сочетается с другими клиническими проявлениями.

А вот прогрессирующий запор вместе с отсутствием аппетита, вздутием живота и отставанием в развитии у ребенка — уже повод незамедлительно обратиться к врачу, чтобы исключить болезнь Гиршпрунга на раннем этапе.

К чему приводит болезнь гиршпрунга, если ее не лечить?

Последствия болезни крайне тяжелые. Если вовремя не оперировать ребенка, то он перестанет ходить в туалет, у него накопится большое количество каловых масс и перерастянется толстая кишка.

В результате возникнет хроническая каловая интоксикация: живот начнет раздуваться, аппетит пропадет, появится рвота.

Если ребенок страдает этой проблемой давно, то на фоне интоксикации к 3–4 годам жизни у него разовьется энцефалопатия со всеми вытекающими отсюда последствиями: задержкой развития, неконтролируемым психоэмоциональным поведением, проблемами с вниманием и т.п.

В настоящее время болезнь гиршпрунга излечима?

Да, на 100%, но речь идет исключительно о хирургическом лечении. Болезнь Гиршпрунга — это не тот случай, когда помогут какие-то мифические капли, ее лечат только врачи-хирурги. Операция называется «одноэтапная лапароскопическая резекция толстой кишки».

Впервые в России мы выполнили эту операцию в Измайловской детской больнице еще в 2004 году, а в Морозовской больнице уже успешно продолжили совершенствовать данную методику.

С тех пор мы успешно более 700 детей, а наша больница — одна из самых передовых в плане лечения данного заболевания.

Суть операции предельно проста: лапароскопическим путем, т.е. через 3 маленьких прокола на передней брюшной стенке, иссекается аганглионарный (то есть неработающий) участок толстой кишки, ее здоровая часть опускается вниз и подшивается, грубо говоря, к попе.

Затем накладывают прямой анастамоз, без всяких стом (искусственного отверстия между полостью кишки и окружающей средой). Оперативное вмешательство проходит под общим наркозом с обязательным дополнением эпидуральной анестезией, чтобы в ближайший послеоперационный период свести к минимуму использование наркотических анальгетиков у ребенка.

В среднем, в стационаре маленький пациент находится не более двух недель.

«Болезнь Гиршпрунга — это порок развития хирургического профиля, требующий оперативного лечения».

Всех родителей волнует вопрос, насколько безопасна такая операция для ребенка, ведь в ходе нее может быть удалено порядка 40 см толстой кишки?

Теоретически, любая операция, даже банальное удаление бородавки, может иметь осложнения для организма. Что касается одноэтапной лапароскопической резекции толстой кишки, то за 16 лет опыта в нашей клинике с применением современного оборудования мы довели технику операции до совершенства.

Поэтому риск послеоперационных осложнений составляет 0,5-1%. Судите сами: если на этапе освоения методики операция длилась 3–4 часа, то сегодня она занимает не более 40 минут.

При этом одновременно работают две врачебные бригады: одна со стороны брюшной полости делает лапароскопический этап, вторая — со стороны промежности выполняет промежностный этап.

После проведения лапароскопической операции болезнь Гиршпрунга излечивается навсегда или ребенку потребуется еще какое-то лечение в течение жизни?

Да, после грамотно проведенной лапароскопической резекции толстой кишки в один этап в дальнейшем ребенок уже не нуждается ни в каком хирургическом вмешательстве и ведет обычный образ жизни. Исключение составляют лишь вторичные пациенты.

Наши коллеги в регионах осваивают данную методику, но не всегда уровень оборудования или опыта позволяет ее выполнить безупречно. В последнее время у нас резко возросло количество повторных операций: поступают дети, которые уже были ранее прооперированы по 2-3 раза.

Но повторные реконструктивные оперативные вмешательства более опасны в плане количества осложнений и послеоперационный результат уже не такой идеальный.

«Лучше делать операцию ребенку в один этап в клинике, где уже накоплен хирургический опыт и есть необходимое оборудование».

Поделитесь самым интересным случаем из вашей практики, связанным с болезнью Гиршпрунга у пациента?

Для оперирующего хирурга каждый случай интересен, иначе и быть не может. Но наиболее запоминается, безусловно, самый первый пациент. Для меня таким стал мальчик по имени Илья, который был успешно прооперирован в 2004 году. Сейчас это уже взрослый молодой человек, который готовится к поступлению в ВУЗ.

Он абсолютно здоров и ведет полноценный образ жизни. Поэтому всем родителям хочу дать только один совет: не надо паниковать! Просто нужно оперировать ребенка по мере выявления данного заболевания. Выявили болезнь Гиршпрунга в месяц? Значит, надо оперировать в месяц. Если диагностировали в год – надо оперировать в год.

Не ждать и не бояться.

Сделать операцию в Морозовской больнице Москвы могут только москвичи или для детей из других регионов России она также доступна?

В нашей больнице эта операция проводится бесплатно для всех жителей России по полису ОМС! Главное — своевременно обратиться к нам за помощью.

Для того чтобы попасть в больницу на плановую госпитализацию с подобным диагнозом, нужно позвонить по телефону горячей линии проекта «Москва – столица здоровья»: +7 (495) 587-70-88 или оставить заявку на сайте мсз.рф. Услуги проекта по информированию граждан, как и медицинская помощь пациентам в больнице предоставляются бесплатно. ОСТАВИТЬ ЗАЯВКУ

Источник: информационный проект «Москва — столица здоровья»

Болезнь Гиршпрунга: клинические рекомендации, протоколы лечения

Для хирургического лечения болезни Гиршпрунга предложены различные оперативные вмешательства (операции Соаве, Ребейна, Свенсона, Дюамеля), однако они применяются главным образом у детей, и их выполнение у взрослых пациентов значительно ухудшает функциональные результаты лечения. В настоящее время методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является операция Дюамеля в модификации ГНЦК.

Данное оперативное вмешательство преследует следующие цели:

  • Максимальное удаление аганглионарной зоны без излишней травматизации тазовых органов.
  • Исключение возможности повреждения внутреннего сфинктера.
  • Безопасность и асептичность формирования колоректального анастомоза.
  • Профилактика несостоятельности колоректального анастомоза.
  • Предотвращение формирования слепого мешка в культе прямой кишки.
  • Создание условий для хорошей функции анастомоза.
  • Уменьшение числа послеоперационных осложнений.

Операция Дюамеля в модификации ГНЦК

Операцию Дюамеля в модификации ГНЦК проводят в два этапа.

Первый этап выполняется двумя бригадами хирургов. Выполняется резекция ободочной и прямой кишки с удалением аганглионарной зоны и формирование колоректального концебокового ретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю.

Лапаротомия выполняется только срединным разрезом.

Задача интраоперационной ревизии состоит в определении проксимальной границы аганглионарной зоны, степени изменений вышележащих отделов на уровне функционирующей части толстой кишки.

Аганглионарная зона у взрослых по внешнему виду мало чем отличается от здоровой кишки. В ряде случаев удается визуализировать участок явного сужения, однако его можно принять и за участок спазма кишечной стенки.

Расширенная декомпенсированная часть толстой кишки при болезни Гиршпрунга имеет очень характерный внешний вид. Степень расширения может быть различной и по величине, и по протяженности, но всегда отмечается выраженная гипертрофия стенки с перестройкой наружного мышечного слоя.

Этот отдел кишки обычно имеет серовато-белый цвет, наружный мышечный слой сплошным плотным футляром окружает кишечную стенку, которая в виде грубого полуспавшегося баллона занимает значительную часть брюшной полости. Гаустры в этом отделе кишки отсутствуют, кровеносные сосуды крупные, с множественными разветвлениями.

Переходная зона от расширенной части к аганглионарной зоне определяется довольно четко – появляются хорошо выраженные тении и гаустры, а диаметр кишки приближается к нормальному.

Мобилизация начинается с расширенного участка, при этом обязательно пересекается краевой сосуд в самой дистальной части отдела, предполагаемого для низведения. Затем выполняется мобилизация аганглионарной зоны. Ее производят как можно ближе к стенке кишки для уменьшения травматизации тазовых нервных сплетений.

Мобилизацию низводимых отделов производят путем перевязки основных сосудов: сигмовидных – при низведении сигмовидной кишки, нижнебрыжеечный – при низведении левых отделов, нижнебрыжеечных и средних ободочных сосудов – при низведении правой половины ободочной кишки.

Мобилизация прямой кишки производится до уровня 7-8 см от края анального канала, на этом уровне кишка пересекается. Низводимая кишка фиксируется к специальному проводнику, с его помощью выпячивают заднюю стенку прямой кишки.

Читайте также:  Мигрень: лечение у детей

Промежностной бригадой после дивульсии ануса рассекают заднюю стенку прямой кишки на 1-2 см выше аноректальной линии над проводником. Через эту рану в подготовленный тоннель проводится низведенная кишки на проводнике.

Перед этим накладывают провизорные швы, которыми затем сшивают низведенную кишку и прямую кишку по ранее намеченной линии анастомоза. Затем проводник снимают, а избыток низведенной кишки фиксируют к перианальной коже.

Производится дренирование культи прямой кишки.

Второй этап операции – отсечение избытка низведенной кишки. Операция проводится под эпидуральной анестезией. Производят циркулярное отсечение избытка низведенной кишки на уровне ранее наложенных узловых швов.

Затем формируется анастомоз с помощью сшивания задней стенки прямой кишки с передней стенкой низведенной узловыми швами.

Операция отсечения избытка низведенной кишки и формирование отсроченного коло-ректального анастомоза выполняется через 12-15 дней после проведения первого этапа операции.

У ряда пациентов предпринимается многоэтапное плановое хирургическое лечение. Оно проводится в двух вариантах – с первичным или отсроченным удалением аганглионарной зоны.

Вариант 1

1 этап – резекция прямой и ободочной кишки по типу операции Гартмана.2 этап – реконструктивно-восстановительное низведение ободочной кишки с формированием коло-ректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.

  • 3 этап – отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12-15 дней после операции.
  • Вариант 2

Применяется при тяжелом состоянии пациентов, когда нецелесообразно расширять объем резекции и удалять прямую кишку.1 этап – резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана.2 этап – ререзекция толстой кишки с зоной аганглиоза и формирование коло-ректального концебокового ретроректального анастомоза по Дюамелю.

3 этап – отсечение избытка низведенной кишки и формирование отсроченного колоректального анастомоза через 12-15 дней после операции.

Лечение осложнений болезни Гиршпрунга

  1. К тяжелым осложнениям болезни Гиршпрунга, требующим выполнения ургентного хирургического вмешательства, относятся острая кишечная непроходимость, перфорация кишки, пролежень толстой кишки каловым камнем.

  2. Экстренные и срочные операции, в зависимости от тяжести состояния пациентов, выраженности осложнений могут быть произведены в нескольких вариантах:
  3. Вариант 1
  4. Резекция ободочной кишки по типу операции Гартмана (в зависимости от выраженности мегаколон выполняются резекция сигмовидной кишки, резекция левых отделов, левосторонняя гемиколэктомия).
  5. Вариант 2
  6. Резекция ободочной и прямой кишки с аганглионарной зоной по типу операции Гартмана.
  7. Вариант 3
  8. Колостомия, илеостомия.
  9. В дальнейшем всем пациентам, перенесшим экстренные и срочные оперативные вмешательства по поводу осложнений болезни Гиршпрунга, проводится плановое хирургическое лечение по вышеуказанным методам.

Диспансерное наблюдение за больными после операции

Все пациенты, оперированные по поводу болезни Гиршпрунга, после хирургического лечения подлежат диспансерному наблюдению. Целью мониторинга больных является оценка функциональных результатов лечения, а также выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений.

Учитывая вероятность формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки после операции, рекомендовано проводить осмотры пациентов еженедельно после выписки из стационара в течение месяца. В дальнейшем больные обращаются для контрольных осмотров один раз в 3 месяца в течение первого года.

Через один год после операции, кроме клинического осмотра, для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколон, необходимо проведение рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта. Оно должно включать в себя ирригоскопию и проведение пассажа бария по ЖКТ.

Кроме этого, при наличии показаний (признаков нарушения функции держания кишечного содержимого) нужно проводить физиологическое исследование запирательного аппарата прямой кишки.

В дальнейшем при отсутствии поздних послеоперационных осложнений, требующих оперативной или консервативной коррекции, диспансерное наблюдение за пациентами осуществляется один раз в год.

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Современное лечение болезни Гиршпрунга в Израиле — хирургическая операция в Tel Aviv CLINIC.

Болезнь Гиршпрунга является заболеванием толстой кишки и вызывает проблемы с прохождением стула. Причины болезни Гиршпрунга не ясны. В некоторых случаях патология может быть связана с генетической мутацией.

Болезнь Гиршпрунга возникает когда нервные клетки в толстой кишке не образуются полностью.

Нервные клетки играют решающую роль в функционировании толстой кишки. Они контролируют регулярные сокращения мышц, которые обеспечивают прохождение пищи через кишечник.

В процессе развития ребенка до рождения, пучки нервных клеток (ганглии), обычно начинают формироваться между мышечными слоями по длине толстой кишки.

Этот процесс начинается в верхней части толстой кишки и заканчивается в нижней части прямой кишки.

У детей с болезнью Гиршпрунга, нервные клетки не развиваются до конца чаще всего в последнем сегменте толстой кишки — прямой кишке и сигмовидной кишке. Иногда ганглии влияют на всю толстую кишку и даже на часть тонкой кишки. Болезнь Гиршпрунга вызвана отсутствием нервных клеток в мышцах части или всей толстой кишки ребенка.

Новорожденный пациент, как правило, не в состоянии иметь дефекацию в первые дни после рождения. В легких случаях заболевание может быть обнаружено позже.

Лечение Болезни Гиршпрунга в Израиле обеспечивает проведение операции обхода или удаления пораженной части толстой кишки.

Детский врач может рекомендовать одно или более из следующих тестов, чтобы диагностировать или исключить болезнь Гиршпрунга:

  • Рентгенографии брюшной полости с использованием контрастного вещества. Барий или другое контрастное вещество помещают в кишечник через специальную трубку, вставленную в прямую кишку. Барий заполняет слизистую оболочку кишечника, создавая четкий силуэт толстой и прямой кишки. Рентгеновский снимок часто показывают четкий контраст между узкой частью кишечника без нервов, а также нормальную, но часто опухшую часть кишечника.
  • Измерение контроля мышц вокруг прямой кишки. Манометрия обычно делается детям старшего возраста и взрослым. Во время теста манометрии, врач надувает воздушный шар внутри прямой кишки, в результате чего окружающие мышцы должны расслабиться. Если этого не произойдет, причиной может быть болезнь Гиршпрунга.
  • Удаление образца ткани толстой кишки для тестирования — биопсия — является самым надежным способом диагностики болезни Гиршпрунга в Израиле. Биоптат могут собирать с помощью всасывающего устройства в амбулаторных условиях, что не требует пребывания в стационаре.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Центр клинической гастроэнтерологии Tel Aviv CLINIC лечит болезнь Гиршспрунга с помощью операции, при которой создается обход части толстой кишки, не имеющей нервных клеток.

Больная часть толстой кишки удаляется, а нормальную часть соединяют с анусом.

Щадящая операция обычно делается с использованием малоинвазивных, лапароскопических, методов через анус — трансанальным доступом через прямую кишку.

После операции в Израиле пациента выписывают на 5-е сутки. В тяжелых случаях, детям, которые очень плохо себя чувствуют, операция может быть сделано в два этапа.

Во-первых, аномальный участок толстой кишки удаляют, а здоровую часть толстой кишки соединяют с небольшим отверстием, стомой, которую хирург создает в животе ребенка.

Через стому стул выходит из тела в мешок, который крепится к концу кишечника, и выступает через отверстие в брюшной полости. За это время заживает нижняя часть толстой кишки.

Операция при лечении болезни Гиршспрунга может включать создание илеостомы, когда врач удаляет толстую кишку. Стул выходит из тела через конец тонкой кишки.

При создании колостомы, врач оставляет части толстой кишки нетронутыми. Стул выходит из тела через конец толстой кишки.

Через несколько недель, врач на втором этапе закрывает стомы и соединяет здоровые части кишечника в прямой кишке или анусе.

По всей длине толстой кишки, а иногда и в части тонкой кишки нарушение иннервации наблюдается лишь у небольшого процента детей. Стандартное лечение болезни Гиршспрунга за рубежом в данном случае является удаление толстой кишки и соединение оставшихся частей здорового кишечника и ануса. Примерная стоимость операции может составить около $25,000 — 32,000.

Результаты хирургического лечения

После операции большинство детей могут испражняться обычно — хотя некоторые могут испытывать диарею на начальном этапе, это может занять больше времени , потому что дети должны научиться управлять мышцами, которые используются для дефекации. В долгосрочной перспективе, после хирургического лечения болезни Гиршпрунга в Израиле, ребенок выздоравливает с минимальным риском развития инфекции кишечника, энтероколита.

Иногда у ребенка могут возникнуть запоры после операции. Чтобы избежать подобных явлений, детям рекомендуют давать пищу с высоким содержанием клетчатки, фрукты и овощи. желательно сократить жирные продукты животного происхождения, такие как мясо и масло. Если ваш ребенок не ест твердую пищу все же, спросите врача о формулах, которые могут помочь облегчить запор.

Ребенку нужно пить больше воды. Одна из рабочих областей толстой кишки поглощает воду из пищи на последней стадии пищеварения.

Если часть толстой кишки вашего ребенка была удалена, ваш ребенок может иметь проблемы с поглощением достаточного количества воды. Большее потребление воды может помочь ребенку избежать обезвоживания и облегчить запор.

Консультация у врача объяснит риски и преимущества применения слабительных при необходимости.

Запрос на лечение болезни Гиршспрунга в Израиле

Заполните контактную форму, поля * — обязательны.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *